心肌病
掛號(hào)科室： 心血管內(nèi)科
發(fā)病部位：心臟
多發(fā)人群：青壯年
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：氣短、水腫
相關(guān)檢查：心電圖、X線檢查
相關(guān)手術(shù)：室間隔肌切除術(shù)
相關(guān)藥品：氫氯噻嗪、心得安
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（30000-100000元）
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耿小勇什么是肥厚型心肌病?肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心臟病。通常是以異常基因(基因突變)所導(dǎo)致的心臟肌肉過(guò)度生長(zhǎng)，心肌肥厚，心肌細(xì)胞肥大、排列混亂和心肌間質(zhì)纖維化為主要特征。其特征為不明原因的左心室肥厚(圖1)、不伴有心室腔擴(kuò)張，無(wú)其他可導(dǎo)致心室肥厚的心臟疾病或系統(tǒng)性疾病，超聲心動(dòng)圖提示左心室壁厚度≥15mm。對(duì)于存在基因突變，但尚未出現(xiàn)心室壁明顯肥厚的情況稱為亞臨床型肥厚型心肌病。雖然大多數(shù)肥厚型心肌病患者有相對(duì)良性的臨床結(jié)果，但它仍然是青少年和運(yùn)動(dòng)品發(fā)生心源性猝死的最常見原因。未經(jīng)治療的肥厚型心肌病患者由于左心室舒張功能障礙、左心室流出道梗阻、二尖瓣關(guān)閉不全而導(dǎo)致進(jìn)行性癥狀加重，少部分肥厚型心肌病患者由于左心室收縮功能受損可發(fā)展為終末期心力衰竭患者。中干心房顫動(dòng)或伴有栓的室壁瘤導(dǎo)致的肥厚型心肌病相關(guān)死亡有三種獨(dú)特的模式，即猝死、進(jìn)行性心力衰竭和缺血性中風(fēng)。肥厚型心肌病的病因是什么?肥厚型心肌病病因仍然不明確。雖然大多數(shù)病人呈現(xiàn)家族聚集式發(fā)病，且能檢測(cè)出導(dǎo)致肥厚型心肌病的突變基因，但仍有一些散發(fā)的病例未能檢測(cè)出致病基因，這些肥厚型心肌病患者的發(fā)病原因尚不清楚。某些修飾基因如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶基因可能影響肥厚型心肌病患者的左心室肥厚程度或疾病的預(yù)后，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶基因的插入，缺失多態(tài)性可改變疾病的臨床表型?？傊哌_(dá)60%的青少年與成人肥厚型心肌病患者的病因是心臟肌小節(jié)蛋白基因突變引起的常染色體顯性遺傳。5%~10%的成人患者的病因?yàn)槠渌z傳性疾病，包括代謝和神經(jīng)肌肉的遺傳病、染色體異常和遺傳綜合征。還有一些患者的病因是類似遺傳疾病的非遺傳疾病，如老年淀粉樣變性。肥厚型心肌病患者心臟在大體形態(tài)上有何表現(xiàn)?肥厚型心肌病患者心臟在大體形態(tài)上主要表現(xiàn)為心肌肥厚，嚴(yán)重者可造成左心室流出道梗阻，左心室腔通常變小。肥厚型心肌病患者心肌肥厚的最大特點(diǎn)是不對(duì)稱性室間隔肥厚，即室間隔的厚度與左心室壁厚度之比大于1.5。心肌肥厚最常見的部位是主動(dòng)脈瓣下部的室間隔和乳頭肌，也可出現(xiàn)在心尖部和心臟其他部位。當(dāng)合并顯著二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可有繼發(fā)性二尖瓣葉增厚。肥厚型心肌病的病理心肌組織與正常心肌組織有何不同?吧厚型心肌病患者心肌在顯微鏡下的組織學(xué)主要表現(xiàn)為心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂。肥大的心肌細(xì)胞彼此垂直或呈無(wú)序排列，單個(gè)細(xì)胞的直徑及長(zhǎng)度呈現(xiàn)多樣性，心肌細(xì)胞的細(xì)胞核大小和形態(tài)也可能呈現(xiàn)多樣性，心加間活出現(xiàn)纖維化改變，心室辟內(nèi)的對(duì)狀動(dòng)脈管辟也發(fā)生肥屋或出現(xiàn)導(dǎo)常增生。這些表現(xiàn)型與心室舒張功能障礙的發(fā)生有關(guān)，這也使肥厚型心肌病患者發(fā)生心律失常的概率增加，使其成為影響肥厚型心肌病發(fā)病率和死廣率的重要因素。肥厚型心肌病患者有哪些臨床表現(xiàn)?肥厚型心肌病患者的臨床表現(xiàn)呈多樣性，有些患者可以一生都沒有癥狀或癥狀輕微。而另一些患者卻在嬰兒期就表現(xiàn)一了一分明顯的心肌肥厚，癥狀非常嚴(yán)重，甚至發(fā)生心源性猝死，并需要藥物治療。肥厚型心肌病患者常見的臨床表現(xiàn)為心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。肥厚型心肌病的常見并發(fā)癥有哪些?有些肥厚型心肌病患者未經(jīng)有效治療，常會(huì)出現(xiàn)一系列的并發(fā)癥，包括心律失常、心源性猝死、動(dòng)脈栓塞，感染性心內(nèi)膜炎和心力哀竭等。常見心律失常包括完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，室性心律失常和心房顫動(dòng)。心臟傳導(dǎo)陰滯可發(fā)生在竇房結(jié)和房室結(jié)，較常見，也是影響藥物治療的因素。肥厚型心肌病患者心內(nèi)膜炎發(fā)生率比較低，多是由于血液中的細(xì)菌黏附在心臟內(nèi)血流紊亂處，如主動(dòng)脈瓣、二尖瓣等。心源性猝死是肥厚型心肌病患者整個(gè)疾病過(guò)程中均可出現(xiàn)的最嚴(yán)重并發(fā)癥。少數(shù)肥厚型心肌病患者會(huì)發(fā)生心源性猝死，之前可能沒有任何征兆。部分肥厚型心肌病患者在疾病晚期可表現(xiàn)為左心室壁變薄，心腔擴(kuò)大及心力衰竭，酷似擴(kuò)張型心肌病的表現(xiàn)，系統(tǒng)評(píng)價(jià)可能有助干識(shí)別這類高危患者。如何診斷肥厚型心肌病?1.成人肥厚型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 任意一項(xiàng)心臟成像技術(shù)(包括超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振成像或心臟CT計(jì)算機(jī)斷層掃描顯像)檢測(cè)顯示，左心室心肌的某一節(jié)段或多個(gè)節(jié)段的室壁厚度≥15mm，而且這種心肌厚度的增加并非因?yàn)樾呐K負(fù)荷異常增加所致。2.兒童肥厚型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 與成人肥厚型心肌病患者相比，兒童肥厚型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)需要保證左心室壁厚度≥預(yù)測(cè)平均值+2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，即Z值>2。3.遺傳或非遺傳肥厚型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來(lái)的室壁增厚程度(13~14mm)稍弱，對(duì)于這部分患者，需要評(píng)估其他特征以診斷是否為肥厚型心肌病，評(píng)估內(nèi)容包括陽(yáng)性家族史、其他系統(tǒng)的癥狀或體征、心電圖、實(shí)驗(yàn)室檢查和多種心臟成像結(jié)果。4.肥厚型心肌病患者親屬的診斷標(biāo)準(zhǔn) 對(duì)于肥厚型心肌病患者的一級(jí)親屬，若任意一項(xiàng)心臟成像技術(shù)昂像發(fā)現(xiàn)無(wú)其他已知原因的左心室壁某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段厚度>13mm，即可確診肥厚型心肌病。在遺傳性肥厚型心肌病家族中，未出現(xiàn)形態(tài)學(xué)異常的突變攜帶者可能會(huì)出現(xiàn)心電圖異常，但這種異常的特異性較差。然而，在有遺傳性肥厚型心肌病的家族成員身上，可視為肥厚型心肌病的早期或溫和表現(xiàn)，其他多種癥狀也可以提高對(duì)這部分人群診斷的準(zhǔn)確性?？傊?，對(duì)于遺傳性肥厚型心肌病的家族成員，任何異常(如心肌多普勒成像異常、SAM征)尤其是心電圖異常，均能夠增加該成員被診斷出肥厚型心肌病的可能性。5.肥厚型心肌病的排除標(biāo)準(zhǔn) 診斷肥厚型心肌病時(shí)，還應(yīng)排除以下疾病:①高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄等通過(guò)增加心臟負(fù)荷導(dǎo)致心室肥厚的疾病;②運(yùn)動(dòng)員的心臟肥厚
作者：樊朝美 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 閱讀量： 4123
1、心源性猝死(SCD) : SCD、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病(HCM)死亡的三大主要原因。SCD多與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動(dòng)過(guò)速(持續(xù)性或非持續(xù)性)、心室顫動(dòng) (室顫)，可為停搏房室傳導(dǎo)阻滯。2、HCM患者SCD危險(xiǎn)分層和預(yù)防是臨床上最為重要的問題。目前認(rèn)為安裝植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD) 是預(yù)防HCM患者SCD的唯一可靠的方法。 HCM患者應(yīng)避免參加競(jìng)技性體育運(yùn)動(dòng)(I, C) ,可能有助于預(yù)防SCD。藥物預(yù)防SCD效果不明確，胺碘酮可能有效(Ib, C)。3、預(yù)測(cè)SCD的高危因素包括:早發(fā)猝死家族史、非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速(NSVT)、左室重度肥厚不明原因的暈厥以及運(yùn)動(dòng)血壓反應(yīng)異常。4、有關(guān)HCM危險(xiǎn)分層和ICD植入的建議如下。HCM患者初始評(píng)估時(shí)均應(yīng)進(jìn)行綜合SCD危險(xiǎn)分層,若存在下述情況任意-項(xiàng)均建議植入ICD (I, B) 。(1)具有室顫、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速或心跳驟停(SCD末遂)的個(gè)人史。(2)早發(fā)SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治療史。(3)不明原因的暈厥。(4)動(dòng)態(tài)心電圖證實(shí)的NSVT。(5)左心室壁最大厚度≥30mm。5、也可應(yīng)用HCM預(yù)測(cè)模型(HCMRisk SCD)對(duì)患者進(jìn)行個(gè)體化風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估, 5年SCD風(fēng)險(xiǎn)≥6%建議植入ICD、1)。7、對(duì)未行ICD植入的患者,定期(每12~24個(gè)月1次) 進(jìn)行SCD危險(xiǎn)分層是合理的(Ia, C)。8、不推薦對(duì)HCM患者常規(guī)應(yīng)用有創(chuàng)電生理檢查作為SCD危險(xiǎn)分層的手段(m, C)。
作者：戴辰程 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 4479
心動(dòng)過(guò)速性心肌病是持續(xù)性快速性心律失常引起心室功能和/或結(jié)構(gòu)潛在可逆性改變的病癥，本身為一回顧性診斷,相關(guān)的心律失常包括房顫、房撲、持續(xù)性室上性心動(dòng)過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速和室性早搏。有研究發(fā)現(xiàn)，心動(dòng)過(guò)速負(fù)荷超過(guò)10-15%，有可能發(fā)生心肌病。早期正確識(shí)別和適時(shí)干預(yù)該疾病非常重要。從治療的角度來(lái)說(shuō)，除了抗心衰治療，更重要的是治療心律失常。對(duì)于射頻消融治療效果好的心律失常首選射頻消融。對(duì)于藥物療效好，無(wú)明顯不良反應(yīng)或不能、不愿行射頻消融的患者可選擇藥物治療。藥物治療的選擇應(yīng)遵循個(gè)體化原則，因患者已存在射血分?jǐn)?shù)的下降，只有胺碘酮、β受體拮抗劑和洋地黃類藥物選擇。
作者：戴辰程 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 3394
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：肥厚型心肌病屬于常見的心臟肥大類型，以心肌肥厚為主要特征。患者李阿姨，56歲，在6小時(shí)前出現(xiàn)陣發(fā)性胸悶、胸痛、出汗癥狀，于活動(dòng)時(shí)誘發(fā)，休息后緩解，結(jié)合相關(guān)檢查后診斷為此病，給予規(guī)律藥物治療后，患者病情趨于穩(wěn)定，癥狀完全消失?！净拘畔ⅰ颗?、56歲【疾病類型】心臟肥大（肥厚型心肌病）【就診醫(yī)院】西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院【就診時(shí)間】2022年3月【治療方案】口服藥物（酒石酸美托洛爾片、鹽酸胺碘酮片、螺內(nèi)酯片、華法林鈉片）【治療周期】住院7天，1個(gè)月后到院隨診【治療效果】病情基本穩(wěn)定，陣發(fā)性胸悶、胸痛癥狀消失一、初次面診患者自述在6小時(shí)前出現(xiàn)陣發(fā)性胸悶、胸痛、出汗等癥狀，多在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，共發(fā)作3次，每次持續(xù)幾秒鐘時(shí)間，休息后可緩解，并未伴隨其他不適癥狀，未進(jìn)行特殊處理。給予體格檢查顯示心率、脈率為65次/分，律齊，心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)正常，并無(wú)震顫以及心包摩擦音，心臟濁音界并無(wú)擴(kuò)大，各瓣膜區(qū)并未聞及雜音以及心包摩擦音。首先給予患者進(jìn)行心電圖檢查，顯示竇性心律左室面高電壓ST-T異常改變。行心臟彩超檢查，顯示左房大心肌節(jié)段性不良，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)，初步診斷為肥厚型心肌病。二、治療經(jīng)過(guò)患者入院后配合完善心肌三項(xiàng)檢查，顯示肌鈣蛋白Ⅰ0.01ng/mL，肌酸激酶同工酶4.06ng/mL，肌紅蛋白<30ng/mL，均屬于正常范圍。結(jié)合其他相關(guān)檢查結(jié)果，考慮藥物治療效果較為理想，與患者溝通后予以開展。囑患者β受體拮抗劑酒石酸美托洛爾片，控制心室率，降低心肌收縮力，同時(shí)配合服用鹽酸胺碘酮片，可減低房顫發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。使用利尿劑螺內(nèi)酯片，促進(jìn)體液排出，進(jìn)而減輕心臟負(fù)荷。使用抗凝藥物華法林鈉片，改善血流動(dòng)力學(xué)，預(yù)防血栓的形成。三、治療效果患者在治療前表現(xiàn)為陣發(fā)性胸悶、胸痛、出汗等癥狀。入院經(jīng)控制心室率、利尿、抗凝藥物治療7天后，自訴胸悶、胸痛、出汗癥狀基本消失，期間未出現(xiàn)房顫，查體：律齊，心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)正常，考慮病情基本穩(wěn)定，給予患者出院處理，出院后繼續(xù)服用上述藥物，1個(gè)月復(fù)診癥狀并未出現(xiàn)，治療效果較好，患者較為滿意。四、注意事項(xiàng)患者在進(jìn)行規(guī)律的藥物治療以及一般調(diào)護(hù)后，病情逐漸得到好轉(zhuǎn)，我感到十分高興，但仍需要注意以下幾點(diǎn)：1、患者出院后需要規(guī)律服用藥物治療，避免自行停藥或減量，以免治療效果不佳；2、患者在日常生活中需要注意進(jìn)食清淡、易消化、富有營(yíng)養(yǎng)的食物，如雞蛋、瘦肉等，可以為機(jī)體提供足夠的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，對(duì)疾病恢復(fù)存在一定益處；3、患者在日常生活中根據(jù)自身身體情況適當(dāng)進(jìn)行體育活動(dòng)，如瑜伽、慢跑等，可以增強(qiáng)身體抗病能力，注意強(qiáng)度以自身耐受為宜。五、個(gè)人感悟肥厚型心肌病屬于常見的心臟肥大類型，本案例患者經(jīng)體格檢查，心臟并未出現(xiàn)明顯擴(kuò)大，但進(jìn)行心臟彩超可以明顯觀察到異常情況，確診后積極給予相應(yīng)治療，預(yù)后較好。故一旦出現(xiàn)胸悶、乏力、心悸、胸痛等不適表現(xiàn)，應(yīng)引起重視及時(shí)就診，以更好地控制病情進(jìn)展，避免造成嚴(yán)重不良后果。
作者：陳濤 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 3218
心尖肥厚型心肌病的壽命不等，可為幾個(gè)月，也可為百十歲，因?yàn)樵摬∮锈揽赡?，但猝死畢竟是少?shù)，大部分人不會(huì)猝死，其壽命與正常人差異不大。心尖肥厚型心肌病多為非梗阻性心肌病，其猝死率較梗阻性心肌病明顯為低，該類患者更少會(huì)猝死，但可有臨床表現(xiàn)，比如胸悶、胸痛、勞累后呼吸困難、頭暈、乏力等，不過(guò)癥狀可通過(guò)藥物來(lái)控制。
作者：趙韶華 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 閱讀量： 4299
心肌病的癥狀主要有心悸、運(yùn)動(dòng)或者勞累后氣短、易疲勞、乏力、呼吸困難、夜間也會(huì)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重還會(huì)出現(xiàn)水腫、少尿或者腹水的癥狀。一旦診斷為心肌病就要積極治療，注意休息，避免勞累，保證充足的睡眠，避免精神緊張及情緒激動(dòng)。飲食上少食多餐，進(jìn)食不宜過(guò)飽，以免增加腸胃負(fù)擔(dān)。不要吃寒涼，辛辣刺激性食物，不飲酒，不能喝濃茶和咖啡，低鹽飲食。
作者：趙韶華 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 閱讀量： 3540
朱航 副主任醫(yī)師
中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院
心血管內(nèi)科
"如果出現(xiàn)心慌說(shuō)明可能存在不同程度的心律失常，目前抗心律失常藥物分為四大類，\n第一大類藥物是指具有阻斷心肌和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的鈉通道，...
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中日友好醫(yī)院 心臟內(nèi)科
