KT綜合征
掛號科室： 血管外科
發(fā)病部位：血管
多發(fā)人群：嬰幼兒
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：痣狀毛細血管擴張畸形
相關(guān)疾?。?/strong> 靜脈曲張 靜脈炎 靜脈疾病
相關(guān)檢查：血常規(guī)、B超檢查
相關(guān)手術(shù)：血管結(jié)扎術(shù)
相關(guān)藥品：魚肝油酸納注射液
治療費用：市三甲醫(yī)院約（10000-50000元）
KT綜合征能活多久，KT綜合征是一種先天性周圍血管疾病，它主要是一種先天的血管發(fā)育異常的一種表現(xiàn)，是由法國醫(yī)生所發(fā)現(xiàn)并診斷的，所以以他名字來命名KT綜合征。KT綜合征這個病不影響正常的壽命，它只會影響生活的部分質(zhì)量，所以得了KT綜合征不要有太大的壓力。KT綜合征多常見于四肢發(fā)病，如果出現(xiàn)的是動靜脈血管瘺進行部分的栓塞治療，緩解疼痛的癥狀就可以。
作者：張學(xué)民 北京大學(xué)人民醫(yī)院 閱讀量： 5107
KT綜合征屬于先天性疾病，即從生下來時就繼發(fā)該疾病。KT綜合征治療時間是病人發(fā)育成熟時治療最佳，到青春期時，在12歲以后對KT綜合征治療適宜，12歲以后下肢發(fā)育基本完善，肌肉發(fā)育也完善。當(dāng)然，臨床上也可以看到很多病人在12歲之前就會導(dǎo)致活動以后，疼痛明顯，或者走路嚴重受限，被迫進行治療。在發(fā)育過程中，如果病人出現(xiàn)癥狀，所謂癥狀是活動以后，局部疼痛和活動明顯受限的情況下被迫進行治療。KT綜合征是先天性靜脈畸形而導(dǎo)致的一段肢體血供豐富，引起肢體增長迅猛，過早進行治療過程中可導(dǎo)致肢體肌肉發(fā)育不全，進行切除過程中會影響患者日后功能鍛煉，影響日后肢體活動。
作者：付慶林 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 4504
1、什么是K-T綜合征？ 答：Klippel-Trenaunay綜合征，是一種先天性周圍血管疾患。1900年，法國醫(yī)師Klippel、Trenaunay首先報道，命名為“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。主要為一種先天性血管發(fā)育異常的表現(xiàn)，一般可分為以下幾種類型： ?、凫o脈型——以靜脈異常為主，包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等； ?、趧用}型——包括動脈堵塞、缺如或異常增生等；動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主； ?、刍旌闲??！ ?、該病的發(fā)病人群，如果是先天性的，能不能一出生就發(fā)現(xiàn)呢？ 答：該病為先天性血管畸形，其發(fā)病與生活環(huán)境無關(guān)。K-T綜合征的一些表現(xiàn)，如葡萄酒色斑在嬰幼兒時期即可發(fā)現(xiàn)，往往被認為是胎記，等到病變加重，出現(xiàn)一側(cè)肢體增長、增粗是，才會就診。國外對此類疾病的統(tǒng)計表明，從首次發(fā)現(xiàn)病變到首次進行檢查的平均間隔是12.7年。 3、該病的表現(xiàn)，家長有沒有在家觀察孩子疾病情況的方法？ 答：本病的主要表現(xiàn)在四肢，尤其下肢多見，部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一條肢體。主要表現(xiàn)為 ①下肢淺靜脈曲張，其發(fā)生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部的外側(cè)，靜脈一般隆起的不明顯； ?、谄咸丫粕?，一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可以褪色，其實質(zhì)是皮內(nèi)血管痣，是該病的特征性表現(xiàn)，往往易被家長誤認為是胎記?！ 、垡粋?cè)肢體的增長或增粗，隨著患兒的成長，病側(cè)肢體會逐漸增長、增粗。 ?、芑贾卦龈?，通過比較兩側(cè)的肢體溫度，可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)肢體溫度略高。家長可以用手背觸摸小兒肢體，感覺到皮溫的微小差別?！ ?、K-T綜合征的危害 答：由于血管畸形，導(dǎo)致患肢供血過多，發(fā)育超過對側(cè)肢體，可以出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大，肢體增長增粗，嚴重時會因為兩側(cè)下肢長度不一，造成患兒跛行，長期跛行將影響嵴柱發(fā)育，形成側(cè)彎，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)受力的不平衡，可能引起髖關(guān)節(jié)的勞損。個別病例由于動靜脈瘺距離軀干近，導(dǎo)致肢體遠端的缺血改變，表現(xiàn)為肢體末梢發(fā)涼，蒼白或發(fā)紫，嚴重的可導(dǎo)致末梢部位發(fā)黑，壞死。曲張的靜脈由于血流緩慢，可以繼發(fā)血栓，形成血栓性淺靜脈炎，表現(xiàn)為沿著靜脈走行紅腫、疼痛，局部皮溫增高，觸之疼痛?！ ?、K-T綜合征的治療方法，大概費用？ 答：目前尚無特效的治療方法，主要是對癥減狀治療。如肢體長度差超過1.5cm，可墊高健側(cè)鞋跟，以防長期跛行引起繼發(fā)病變。對患肢增粗者，應(yīng)使用醫(yī)用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療，此法可以控制靜脈曲張、減輕由于靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹，防止發(fā)生血栓性淺靜脈炎。進口治療用醫(yī)用彈力襪的價格約在300~500元左右。對于深靜脈通暢，靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者，可以行局部曲張淺靜脈剝脫或激光治療。對有深靜脈缺如的患者，不適用此法。對有動靜脈瘺或雙側(cè)肢體不等長的患兒，可先行雙側(cè)下肢動脈造影，發(fā)現(xiàn)有異常血管，可以栓塞，或手術(shù)結(jié)扎，以期達到遲滯患側(cè)肢體發(fā)育，減輕跛行的目的；對未停止發(fā)育的患兒，可以用骨骺夾限制較長一側(cè)肢體的發(fā)育，從而減少兩側(cè)肢體的長度差；對有海綿狀血管瘤的患兒，可行血管瘤微創(chuàng)電凝術(shù)治療。
作者：尹杰 北京大學(xué)第一醫(yī)院 閱讀量： 93784
KT綜合征是一種先天性血管發(fā)育異常疾病，全稱Klippel-Trenaunay綜合征，又稱“先天性靜脈畸形骨肥大綜合征”，以葡萄酒色斑痣、淺靜脈曲張及肢體肥大三聯(lián)征為主要表現(xiàn)。通過檢查和醫(yī)生的問診、查體，很容易確診KT綜合征，但是什么樣的KTS需要手術(shù)治療？ KTS的診斷首先要確認是靜脈型還是動脈型的，臨床病例中85％以上屬于靜脈型，只有百分之十左右是動脈型。在嬰幼兒時期，一般靜脈型的KTS不需要手術(shù)治療，動脈型KTS的會顯著影響肢體發(fā)育，需要盡早手術(shù)治療?！ 、凫o脈型——以靜脈異常為主，包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈缺如等； ?、趧用}型及混合型——即動-靜脈瘺型主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主；包括動脈堵塞、缺如或異常增生等；動脈型和混合型的屬于PW綜合征，由于臨床表現(xiàn)相似，同屬于血管畸形，但治療原則不同?！ ?、靜脈型的手術(shù)治療 單純淺靜脈曲張病變，特別是對深靜脈通暢，下肢腫脹及沉重感及伴發(fā)疼痛癥狀嚴重，反復(fù)出現(xiàn)血栓、潰瘍患者，可行淺靜脈微創(chuàng)手術(shù)，通常用局部曲張淺靜脈剝脫或微創(chuàng)消融療法，可以有效緩解癥狀，改善外觀。深靜脈缺如或閉塞不能做此類手術(shù)。一般在青春期前后，靜脈型未加控制的患者會出現(xiàn)淺靜脈曲張，表面出現(xiàn)迂曲擴張靜脈團塊，一方面影響外觀，另一方面可能會出現(xiàn)血栓、潰瘍等并發(fā)癥，這個時候可以考慮手術(shù)治療。 2、動脈型的介入治療 KT綜合征經(jīng)常造成患肢長于健肢，造成一腿長一腿短，是否需要手術(shù)要看是否伴有動靜脈瘺或動脈病變，有條件可以做一個下肢血管的核磁共振。如果是動脈型的KT綜合征需要手術(shù)治療，要栓掉一些異常動脈。肌肉軟組織和骨肥大可以嘗試做一些栓塞治療，以期達到限制患側(cè)肢體發(fā)育，減輕跛行的目的。經(jīng)導(dǎo)管動脈介入栓塞術(shù)已成為治療動靜脈瘺的主要方法，介入治療是通過平陽霉素 + 超液化碘油加用微鋼圈栓塞進行栓塞治療。治療原則是“病變切除，節(jié)流開源”，也就是病變能切除者從動脈端阻斷其瘺口增加遠端血流，同時增加回流靜脈的方法，以緩解病情延緩其發(fā)展。發(fā)生在膝關(guān)節(jié)以上較小的動靜脈瘺采用微彈簧圈或加用硬化劑填塞治療，對于膝關(guān)節(jié)處的動靜脈瘺行帶環(huán)人工血管置換術(shù)?！ ?、葡萄酒色斑痣的激光美容治療 此類治療往往在皮膚科的激光美容門診做，可采用經(jīng)皮Nd: YAG 激光、深度達皮下 10 mm 的巨大病變腔內(nèi)Nd: YAG 激光。對于肢體大片葡萄酒色斑需要聯(lián)合使用脈沖燃料激光和以冰塊冷卻方式經(jīng)皮 Nd:YAG 激光治療，當(dāng)合并有皮膚角化過度時使用二氧化碳激光治療。顏面頭頸部位的紅斑可以嘗試激光或光動力治療，而四肢部位一般不建議做此類治療，因為血管畸形的基礎(chǔ)不去除很難徹底的消除病變?！ ?、不需要手術(shù)的KTS怎樣治療？ 輕度肢體增長增粗，淺靜脈曲張為主要癥狀，可以穿醫(yī)用二級壓力彈力襪，需要量身定做的那種，可以促進血液回流、從而改善雙腿差異，可以控制靜脈曲張、減輕由于靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹，防止發(fā)生血栓性淺靜脈炎。進口醫(yī)用彈力襪的價格約在600元左右。成人彈力襪型號比較全，二級、三級壓力的都有。針對兒童特別是幼兒的彈力襪目前比較少，有一些進口彈力襪需要在國外定制兒童彈力襪，價格相對昂貴，均在千元以上。目前臺灣美迪可品牌推出全球首款兒童型彈力襪，從幾個月的孩子至青春期型號齊全，價格在五六百左右，極大的方便了KTS患兒的壓力治療需求。
作者：尹杰 北京大學(xué)第一醫(yī)院 閱讀量： 79740
葉奎 副主任醫(yī)師
天津市第四中心醫(yī)院
血管外科
Kt綜合征應(yīng)該掛血管外科。kt綜合征是因為血管畸形所引起的，主要的臨床表現(xiàn)是肢端的肥大，靜脈曲張，可以看到皮膚的玫瑰疹。病人會出現(xiàn)兩...
葉奎 副主任醫(yī)師
天津市第四中心醫(yī)院
血管外科
kt綜合征是人體先天性靜脈畸形所導(dǎo)致的，一般會發(fā)生在一側(cè)的下肢，因為靜脈畸形會引起病人的骨骼增粗，肢體延長，會出現(xiàn)淺靜脈曲張的表現(xiàn)，...
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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 血管外科
