三尖瓣下移畸形(別名：埃布斯坦畸形;Ebstein畸形;Ebstein病;埃勃斯坦畸形;先天性三尖瓣下移畸形)
掛號(hào)科室： 心血管外科
發(fā)病部位：心臟
多發(fā)人群：新生兒
治療方法：手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：勞累后氣急乏力、心悸
相關(guān)疾病： 三尖瓣關(guān)閉不全 心臟搭橋 心臟移植
相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動(dòng)圖
相關(guān)手術(shù)：三尖瓣換瓣術(shù)
相關(guān)藥品：米力農(nóng)、多巴胺
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（50000-100000元）
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什么是三尖瓣下移畸形
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靳永強(qiáng)
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胎兒右心房偏大的原因
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劉保民
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三尖瓣下移畸形是怎么回事
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孔博
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三尖瓣下移畸形如何治療
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靳永強(qiáng)
02:01
三尖瓣反流嚴(yán)重嗎
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郝嘉
01:43
什么是三尖瓣下移畸形
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郝嘉三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣附著點(diǎn)位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動(dòng)脈狹窄。由于右心房內(nèi)血量較多，壓力增高，其所含血液部分經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經(jīng)三尖瓣入右心室，因肺動(dòng)脈狹窄，進(jìn)入肺循環(huán)的血量減少，故回入左心房的動(dòng)脈血量也少，此時(shí)再與自右心房分流來的靜脈血混合，經(jīng)二尖瓣而入左心室及體循環(huán)。三尖瓣下移病例預(yù)后也有較大差異，臨床上呈現(xiàn)重度紫紺者約80％在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5％在10歲左右死亡。呈現(xiàn)充血性心力衰竭后大多在2年內(nèi)死亡，約3％的病例發(fā)生猝死。常見的死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ摺⑿穆墒С?、缺氧或肺部感染。一般只能通過手術(shù)治療，有姑息手術(shù)和瓣膜置換術(shù)，前者近期效果好，后者近期、遠(yuǎn)期效果都可以。
作者：付慶林 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 5340
三尖瓣下移畸形又稱Ebstein畸形，指部分或整個(gè)三尖瓣瓣葉沒有附著于三尖瓣環(huán)的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，異常附著于右心室壁的一種先天性畸形。三尖瓣下移畸形的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)如下：1、三尖瓣葉形態(tài)與附著部位：正常情況下，三尖瓣隔葉附著點(diǎn)略低于二尖瓣前葉的附著點(diǎn)，但兩者相距不會(huì)＞1.0cm；若下移距離達(dá)到1.5cm，則對(duì)Ebstein畸形有肯定的診斷價(jià)值，這是目前較為公認(rèn)的診斷指標(biāo)；2、三尖瓣的前葉冗長下移，檢查三尖瓣的閉合點(diǎn)可見三尖瓣閉合點(diǎn)有明顯裂隙；3、觀察部分右心室房化狀態(tài)，因?yàn)槿獍甑拈]合點(diǎn)位置明顯下移，部分右心室腔被房化，與固有右心房合并形成巨大的右心房腔；4、觀察右心房腔內(nèi)是否有血栓；5、觀察合并的畸形，如房間隔缺損等。可以用彩色多普勒顯示三尖瓣反流與心腔內(nèi)的異常分流，頻譜多普勒測量異常血流的流速與壓差，還要測量各房室大小和評(píng)價(jià)心功能。超聲心動(dòng)圖對(duì)于診斷三尖瓣下移畸形準(zhǔn)確、可靠、無創(chuàng)，是理想的檢查方法，能為手術(shù)治療提供可靠的依據(jù)。
作者：王寶華 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 閱讀量： 5137
通常情況下，胎兒的三尖瓣下移畸形并沒有自行修復(fù)的可能。其病變表現(xiàn)為三尖瓣的發(fā)育異常、瓣環(huán)擴(kuò)大、瓣葉下移、關(guān)閉不全等。由于本身結(jié)構(gòu)存在異常，所以較難自行修復(fù)。如果三尖瓣下移畸形的病情較輕者，可能終生無明顯不適癥狀，也無需修復(fù)。如果病情較重，出生后癥狀則較為明顯，一半左右的患者會(huì)在2歲內(nèi)死亡。在成年后，部分患者也可能會(huì)逐漸出現(xiàn)不適癥狀，多表現(xiàn)為心衰、缺氧和心律失常等情況。所以如果出現(xiàn)三尖瓣嚴(yán)重關(guān)閉不全、發(fā)紺、心臟擴(kuò)大明顯等情況，建議及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。
作者：馬玉燕 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 閱讀量： 4555
蔣海河 主任醫(yī)師
中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
胸外科
三尖瓣下移畸形病因尚未明確，可能與三尖瓣關(guān)閉不全、以及存在房間隔缺損有關(guān)。妊娠期病毒感染易誘發(fā)新生兒出現(xiàn)本病，好發(fā)于母親妊娠期病毒感...
蔣海河 主任醫(yī)師
中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
胸外科
三尖瓣下移畸形的病因目前尚未明確，注意及時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前診斷、并注意妊娠早期的保健，可以降低本病的發(fā)病率，同時(shí)可針對(duì)本病高位人群定期篩查病...
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清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心臟外科
