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    多系統(tǒng)萎縮會遺傳嗎
    
            
    
                 2023-05-13 18:11播放 : 

                
    
                    
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    多系統(tǒng)萎縮是散發(fā)性病變，大部分患者沒有遺傳傾向。多系統(tǒng)萎縮是特殊的帕金森綜合征，稱為帕金森疊加，在帕金森核心臨床癥狀，抖、慢、硬的基礎上，會有新的癥狀，如體位性低血壓、小腦癥狀，如共濟失調、反復頭暈，手腳有勁但活動準確性低。
    但需注意，多系統(tǒng)萎縮與其它疾病有類似表現(xiàn)，如遺傳性共濟失調、脊髓小腦性共濟失調，很難僅從臨床癥狀上做出判斷，遺傳性共濟失調有遺傳傾向，會遺傳給下一代。若患者高度懷疑多系統(tǒng)萎縮，發(fā)病時間比較短、比較輕，建議患者做遺傳方面的檢查，如基因檢測，明確是多系統(tǒng)萎縮還是遺傳病，若為遺傳病，需要做健康咨詢。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    多系統(tǒng)萎縮的癥狀
    
    
    "多系統(tǒng)萎縮主要表現(xiàn)為自主神經功能障礙、帕金森綜合征和小腦共濟失調等癥狀，少數(shù)患者也以肌萎縮起病。自主神經功能癥狀往往是多系統(tǒng)萎縮的首發(fā)癥狀，也是最常見的癥狀之一，常見的臨床表現(xiàn)有尿失禁、尿頻、尿急、尿潴留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞咽困難、瞳孔大小不等、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難，斑紋和手涼是自主神經功能障礙所致，比較具有特征性。男性最早出現(xiàn)的癥狀通常是勃起功能障礙，女性通常為尿失禁。帕金森樣癥狀是多系統(tǒng)萎縮P型的突出癥狀，也是其它亞型的常見癥狀之一，主要特點是運動遲緩，伴肌強直和陣攣，雙側同時受累，也可輕重不同。同時抗膽堿能藥物可緩解部分癥狀，但多數(shù)對多巴胺治療反應不佳，約1\/3的患者有效，但是維持時間很短，且易出現(xiàn)異動癥。小腦性共濟失調癥狀是多系統(tǒng)萎縮C型的突出癥狀，臨床表現(xiàn)主要是進行性的步態(tài)和肢體共濟失調，從下肢開始以下肢的表現(xiàn)最為突出，并有明顯的構音障礙和眼球震顫等小腦共濟失調癥狀。檢查時可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征，其它的癥狀還包括輕度認知功能障礙、吞咽障礙、發(fā)音障礙等，睡眠障礙主要包括睡眠呼吸暫停、睡眠結構異常和快速動眼期睡眠行為異常。其它的錐體外系癥狀還包括肌張力障礙、腭陣攣和肌陣攣，手和面部刺激敏感肌陣攣，部分患者還可以出現(xiàn)肌肉萎縮，后期還可以出現(xiàn)肌張力增高等。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:10''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    李楠楠│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
    
        
    2017/09/22收聽(54432)
    
    
    

    




    
    
    多系統(tǒng)萎縮的癥狀
    
    
    多系統(tǒng)萎縮的癥狀分三大類：一、自主神經功能障礙，常見的臨床表現(xiàn)有尿失禁、尿頻、尿急、尿潴留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞咽困難、瞳孔大小不等和霍納綜合征、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難；斑紋和手涼是自主神經功能障礙所致；男性最早出現(xiàn)的癥狀是勃起功能障礙，女性為尿失禁。二、帕金森綜合征，主要表現(xiàn)為運動遲緩、伴有肌強直和震顫，雙側可以同時受累，但可輕重不同，抗膽堿藥可緩解部分癥狀，多數(shù)對左旋多巴治療反應不佳。三、小腦性共濟失調，臨床表現(xiàn)為進行性步態(tài)和肢體共濟失調，以下肢的表現(xiàn)為突出，并有明顯的構音障礙和眼球震顫。檢查可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征，當合并皮質脊髓束和其他椎體外系癥狀時，常掩蓋小腦體征的發(fā)現(xiàn)。四、其他的癥狀，20%的患者會出現(xiàn)輕度的認知功能損害，可見肌張力障礙、下頜震顫和肌陣攣；部分患者會出現(xiàn)肌肉萎縮，后期會出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性；少數(shù)可以有視神經萎縮、眼肌麻痹。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:00''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    寧俠│中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院
    
        
    2017/11/09收聽(18542)
    
    
    

    


















    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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