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健康百科知識(shí)圖譜生活常識(shí)
2023-04-23 08:12
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是什么意思
擅長(zhǎng): 血液腫瘤相關(guān)疾病的診治，包括急性白血病、白血病、慢性...
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種溶血性疾病，主要是獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病。是由于紅細(xì)胞膜有缺陷，紅細(xì)胞對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感導(dǎo)致的。它的臨床特點(diǎn)主要表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)的，間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，可以伴有全血細(xì)胞減少，或反復(fù)血栓形成。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者，尿液外觀為醬油和紅葡萄酒樣。
