橫紋肌肉瘤
掛號(hào)科室： 腫瘤外科
發(fā)病部位：肌肉
多發(fā)人群：青少年
治療方法：放化療、手術(shù)治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：有遺傳幾率
相關(guān)癥狀：疼痛、皮膚紅腫
相關(guān)疾?。?/strong> 膽脂瘤 喉乳頭狀瘤 體表腫瘤
相關(guān)檢查：病理檢查
相關(guān)手術(shù)：橫紋肌肉瘤手術(shù)切除
相關(guān)藥品：長(zhǎng)春新堿、更生霉素
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（1000-10000元）
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胚胎型橫紋肌肉瘤病因
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成海燕
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橫紋肌肉瘤怎么引起的
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高嵩濤
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小兒橫紋肌肉瘤是天生性的嗎
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秦紅
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兒童橫紋肌肉瘤怎么預(yù)防
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秦紅
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兒童橫紋肌肉瘤有良性的嗎
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秦紅
02:24
兒童橫紋肌肉瘤怎么確診
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秦紅
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橫紋肌肉瘤能自愈嗎
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武玉睿
01:59
橫紋肌肉瘤怎么分期
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武玉睿（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：本案例中的患兒因?yàn)槊娌块L(zhǎng)出包塊，導(dǎo)致兩側(cè)不對(duì)稱影響其面容后，被家屬帶到醫(yī)院進(jìn)行就診。經(jīng)檢查結(jié)果診斷為胚胎性橫紋肌肉瘤后，遂將患兒收入我院進(jìn)行住院治療。給予患兒行面部腫物切除術(shù)后，患兒癥狀已經(jīng)得到改善，且目前并沒(méi)有復(fù)發(fā)跡象。【基本信息】女、7歲【疾病類型】肌肉瘤（胚胎性橫紋肌肉瘤）【就診醫(yī)院】鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院【就診時(shí)間】2021年4月【治療方案】手術(shù)治療（面部腫物切除術(shù)）【治療周期】住院治療2周，門診隨訪2個(gè)月【治療效果】目前患兒癥狀恢復(fù)良好，且沒(méi)有出現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象一、初次面診該患兒被家屬帶到診室就診后，訴患兒1周前面部長(zhǎng)出包塊，經(jīng)過(guò)初步檢查在該患兒面部右側(cè)咬肌區(qū)可以觸摸到鵪鶉蛋大小的包塊，之后給予影像學(xué)檢查，以及用穿刺針取部分病變組織來(lái)做病理檢查。雖然影像學(xué)檢查報(bào)告顯示考慮為良性占位，但穿刺細(xì)胞學(xué)檢查的報(bào)告則提示為腫瘤細(xì)胞，同時(shí)傾向低度惡性，經(jīng)過(guò)與患兒家屬溝通后，遂將患兒收入我院進(jìn)行治療。二、治療經(jīng)過(guò)檢查顯示患兒面部存在不對(duì)稱，具體包括右側(cè)面部明顯增大，同時(shí)右側(cè)咬肌前緣可觸摸到約1.5cm×2.0cm的腫物。影像學(xué)檢查顯示腫物界限較清楚，由于腫物并沒(méi)有侵犯周圍組織的跡象，因此考慮為良性病變的結(jié)果并不是絕對(duì)錯(cuò)誤。但因?yàn)榇┐虣z查結(jié)果提示的是惡性腫瘤，所以我們依舊需要予以該患兒足夠的重視。與患兒家屬溝通后，決定在入院第4天采取手術(shù)治療。術(shù)中在患兒口內(nèi)做切口分離其周圍組織后，發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍咬肌存在粘連，隨即在腫瘤邊緣的正常組織上進(jìn)行瘤體切除，取邊界組織送檢，術(shù)后等患兒回病房后給予抗炎、補(bǔ)液、霧化等對(duì)癥治療。術(shù)后病理結(jié)果顯示該患兒為胚胎性橫紋肌肉瘤，同時(shí)切緣未見(jiàn)累及。三、治療效果患兒經(jīng)過(guò)2周的手術(shù)以及對(duì)癥治療后，目前恢復(fù)情況良好，雖然在出院的時(shí)候該患兒面部依舊還有所腫脹，但與剛結(jié)束手術(shù)時(shí)的狀況相對(duì)改善，同時(shí)患兒的切口沒(méi)有滲血、裂開等異?，F(xiàn)象。術(shù)后第1個(gè)月復(fù)查的時(shí)候，患兒面部已經(jīng)恢復(fù)正常，術(shù)后第2個(gè)月復(fù)查，患兒兩側(cè)面部已經(jīng)基本一致。四、注意事項(xiàng)看到患兒癥狀逐漸減輕我很欣慰，但仍需提醒其家屬患兒出院后注意部分事項(xiàng)：1、日常多注意口腔衛(wèi)生，包括飯后漱口、勤刷牙等，可使用漱口水漱口，同時(shí)多飲清水，以保持口腔濕潤(rùn)；2、因?yàn)榛純鹤龅氖中g(shù)需要在口內(nèi)切口，所以患兒在術(shù)后需要進(jìn)食流質(zhì)和比較軟的食物，如米湯等，同時(shí)在出現(xiàn)的1個(gè)月內(nèi)應(yīng)盡量清淡飲食。五、個(gè)人感悟胚胎性橫紋肌肉瘤是臨床較為常見(jiàn)的高度惡性腫瘤，雖多發(fā)生于15歲以下的兒童，但也可以見(jiàn)于成人。通常胚胎性橫紋肌肉瘤可發(fā)生于全身任何部位，臨床多見(jiàn)于頭頸、口腔等部位，少見(jiàn)情況可發(fā)生于四肢。對(duì)于嬰幼兒出現(xiàn)的胚胎性橫紋肌肉瘤，由于其臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，且起病較為隱匿，同時(shí)患兒在表達(dá)等方面存在不足，以及家屬對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)并不是很充足，不僅不容易引起重視，甚至還容易引起誤診。慶幸的是本案例中患兒發(fā)現(xiàn)較早，同時(shí)發(fā)生部位較為理想，并未侵犯頜骨，因此手術(shù)切除后治療較為徹底。
作者：晁占湖 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 3753
橫紋肌肉瘤是一種惡性腫瘤，治愈可能性并不大，但可以控制該疾病?，F(xiàn)在治療方法在不斷完善，可以采用很多方法對(duì)該疾病進(jìn)行控制，比如可以用手術(shù)切除、局部放療敷貼、化療等方法對(duì)該疾病進(jìn)行控制，可以提高患者的生存率，對(duì)患者的生活質(zhì)量也有較大提高。如果不治療，病情一直發(fā)展，比如其侵犯到顱內(nèi)，會(huì)引起明顯疼痛刺激癥狀。如果全身轉(zhuǎn)移，患兒的生存率就會(huì)明顯下降。如果出現(xiàn)這種情況，建議患者積極治療。總之，一旦患有此疾病，應(yīng)該早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療，對(duì)患兒的生存率和預(yù)后都有很大幫助。
作者：尤長(zhǎng)宣 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 9081
復(fù)發(fā)的橫紋肌肉瘤預(yù)后不太理想，其治療需要多種手段結(jié)合，部分需要予以個(gè)體化治療方案，甚至聯(lián)合靶向及免疫治療。影響預(yù)后的因素包括腫瘤復(fù)發(fā)部位、原發(fā)腫瘤治療結(jié)束到復(fù)發(fā)的間隔時(shí)間、治療原發(fā)腫瘤是否做過(guò)放療。因此，胚胎性橫紋肌肉瘤完全緩解后仍需規(guī)范化監(jiān)測(cè)隨訪，一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)需規(guī)范化療治療，達(dá)到再次完全緩解。如果患者初診時(shí)腫瘤長(zhǎng)在預(yù)后不良的位置，包括膀胱、前列腺、肢體、腦膜、盆腔、會(huì)陰、肝臟，且無(wú)法完全切除，或患兒在初診時(shí)腫瘤發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)概率更高。常見(jiàn)復(fù)發(fā)部位包括腫瘤原發(fā)部位、轉(zhuǎn)移部位肺、骨、骨髓等。橫紋肌肉瘤是一種最常見(jiàn)的兒童軟組織肉瘤，是由異常生長(zhǎng)的早期肌肉細(xì)胞發(fā)展而來(lái)，可發(fā)生于身體各個(gè)部位。橫紋肌肉瘤按組織學(xué)類型分為胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、多形性或間變性橫紋肌肉瘤，胚胎性橫紋肌肉瘤占所有橫紋肌肉瘤病例的57%，是橫紋肌肉瘤中最常見(jiàn)類型。胚胎性橫紋肌肉瘤較其它分型預(yù)后較好，但也有復(fù)發(fā)可能。胚胎期橫紋肌肉瘤復(fù)發(fā)通常在治療后3年內(nèi)發(fā)生，在達(dá)到5年無(wú)事件生存的胚胎性橫紋肌肉瘤患者中，復(fù)發(fā)非常罕見(jiàn)。
作者：陳永和 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 5212
胚胎性橫紋肌肉瘤目前發(fā)病原因尚未明確，但有研究認(rèn)為可能是由基因或染色體變異引起。目前已知某些特定的基因或染色體與核紋肌肉瘤發(fā)病有關(guān)。部分胚胎性橫紋肌肉瘤存在與11號(hào)染色體完全雜合缺失。部分遺傳疾病、先天綜合征與橫紋肌肉瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增高有關(guān)。目前將橫紋肌肉瘤按組織學(xué)類型分為胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤和間變性橫紋肌肉瘤。其中胚胎性橫紋肌肉瘤占所有橫紋肌肉瘤病例的57%，包括葡萄簇狀細(xì)胞型和梭形細(xì)胞型，常發(fā)生于頭頸部、膀胱、陰道、前列腺和睪丸等部位，5歲以下的橫紋肌肉瘤兒童中此型居多。胚胎型是橫紋肌肉瘤中預(yù)后最好的類型。
作者：陳永和 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4761
橫紋肌肉瘤的治療需結(jié)合多種治療方法，包括手術(shù)、放療和化療。手術(shù)一般是首選，通常采用廣泛性局部切除術(shù)，切除腫瘤及其周圍部分組織，包括淋巴結(jié)。橫紋肌肉瘤最好能完整切除腫瘤，因?yàn)檫@是影響橫紋肌肉瘤是否復(fù)發(fā)以及腫瘤預(yù)后的關(guān)鍵因素，手術(shù)后腫瘤殘留越少，預(yù)后通常越好，復(fù)發(fā)幾率也越小，橫紋肌肉瘤的復(fù)發(fā)通常在治療后的3年內(nèi)發(fā)生。美國(guó)橫紋肌肉瘤研究組的一項(xiàng)臨床研究中顯示，腫瘤完全切除的手術(shù)患者5年生存率可以超過(guò)90%。手術(shù)時(shí)肉眼所見(jiàn)腫瘤完全切除，但鏡下有殘留的患者5年生存率約為80%。手術(shù)后有肉眼可見(jiàn)到腫瘤殘留，但是沒(méi)有轉(zhuǎn)移的患者，5年生存率約為70%。對(duì)于特殊解剖部位的橫紋肌肉瘤，如頭頸部橫紋肌肉瘤，手術(shù)完全切除的可能性比較小，或者手術(shù)帶來(lái)嚴(yán)重臟器功能損害，一般先給予放化療減容，再予以二次手術(shù)。但二次手術(shù)殘留的風(fēng)險(xiǎn)仍然很大，所以惡性橫紋肌肉瘤手術(shù)后會(huì)有一定復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，不是手術(shù)切除后就不復(fù)發(fā)。
作者：陳永和 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4884
惡性橫紋肌肉瘤是由發(fā)展異常的早期肌肉細(xì)胞發(fā)展而來(lái)，這些異常通常是由基因變異引起。目前已知的基因變異情況只能解釋極少數(shù)病例，大多數(shù)病例仍沒(méi)有明確的發(fā)病原因。基本病因在于橫紋肌肉瘤起源于橫紋肌母細(xì)胞，當(dāng)橫紋肌母細(xì)胞分裂增殖出現(xiàn)異常，就可能發(fā)展為橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤是兒童軟組織肉瘤中最常見(jiàn)的一種惡性腫瘤，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，常見(jiàn)于頭頸部、四肢和泌尿生殖器官?？煞譃榕咛バ詸M紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、多形性或者間變性。目前已知某些特定的基因或染色體和橫紋肌肉瘤發(fā)病有關(guān)，如部分胚胎性橫紋肌肉瘤存在11號(hào)染色體雜合缺失，部分腺泡狀橫紋肌肉瘤中存在染色體易位，比如2、13號(hào)染色體在長(zhǎng)臂3區(qū)5帶和長(zhǎng)臂1區(qū)4帶之間發(fā)生易位，或者第1號(hào)染色體和13號(hào)染色體易位形成相應(yīng)的融合基因PAX3和PAX7。還有部分橫紋肌肉瘤與TP53基因突變有關(guān)，誘發(fā)遺傳疾病如先天性綜合征與橫紋肌肉瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增高有關(guān)，包括利弗勞梅尼癌癥易感綜合征、其它Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病、貝威綜合征等。但是這些遺傳或先天風(fēng)險(xiǎn)非常罕見(jiàn)，并不意味一定會(huì)患橫紋肌肉瘤。
作者：陳永和 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 3405
鄂曉強(qiáng) 副主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
骨科
"橫紋肌肉瘤好發(fā)于兒童和青少年，是發(fā)生在兒童的肌肉組織中的一種惡性腫瘤，發(fā)病率僅次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，占兒童軟組織腫瘤的...
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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 腫瘤外科
