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    狹顱癥(別名:顱縫早閉、顱縫骨化癥)

    就診指南


    掛號(hào)科室: 小兒神經(jīng)外科

    發(fā)病部位:頭部

    多發(fā)人群:嬰幼兒

    治療方法:手術(shù)治療、藥物治療

    是否傳染:無(wú)傳染性

    是否遺傳:無(wú)遺傳性

    相關(guān)癥狀:智能低下、精神萎靡

    相關(guān)疾?。?/strong> 癲癇 智力障礙 發(fā)育遲緩

    相關(guān)檢查:X線檢查、CT檢查

    相關(guān)手術(shù):顱縫再造術(shù)

    相關(guān)藥品:頭孢曲松鈉、青霉素

    治療費(fèi)用:市三甲醫(yī)院約(20000—90000元)

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    什么是狹顱癥

    狹顱癥在臨床上的一般稱為顱縫早閉或者小頭畸形等等,發(fā)生率基本上在0.1‰-0.3‰之間,是由于各種原因?qū)е潞⒆釉谏L(zhǎng)過程中出現(xiàn)的顱縫的過早閉合,從而使顱腔狹小不能夠適應(yīng)正常大腦的發(fā)育和生長(zhǎng)。逐漸可以表現(xiàn)為顱壓升高、發(fā)育遲緩、智力低下等等,有時(shí)還會(huì)伴有明顯的癲癇的發(fā)作。臨床上的病因多不明確。臨床上治療來(lái)說(shuō),主要是以手術(shù)治療為主,治療的時(shí)間大多是在出生后0.5-1歲之間,因?yàn)槭中g(shù)如果延遲會(huì)造成大腦不可逆的損害。治療主要是能夠使頭顱成形、擴(kuò)張頭顱的容積,能夠使其對(duì)生長(zhǎng)的大腦逐漸的不具有壓迫或者具有相適應(yīng)性,這樣以緩解由于顱腔過小引起的顱內(nèi)狹窄、顱內(nèi)高壓等癥狀。

    作者:王寶峰 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院 閱讀量: 3900

    狹顱癥手術(shù)治療的并發(fā)癥可分術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥的分類類

    一、術(shù)中并發(fā)癥: ?。?)靜脈竇破裂出血:發(fā)生率為5.1%,常為上矢狀竇(1.9%)、橫竇(1.3%)和顱骨板障靜脈竇(1.9%)。上矢狀竇破裂可引起大量失血而發(fā)生循環(huán)系統(tǒng)功能障礙。若能很快復(fù)蘇成功,可不留任何后遺癥。靜脈竇破裂常因剝離硬腦膜或分離骨瓣時(shí)撕裂所致??勺鲉渭兛p合修補(bǔ)術(shù)。若為顱骨板障靜脈出血,可用骨蠟填塞止血?! 。?)硬腦膜損傷:絕大多數(shù)為硬腦膜小裂傷,為顱骨內(nèi)板骨嵴插入硬腦膜所致,發(fā)生率為70%,可做縫合修補(bǔ)。硬腦膜大裂傷少見,4%需要作骨膜貼補(bǔ)縫合。 ?。?)硬膜下血腫:發(fā)生率為1.3%,為術(shù)中剝離硬膜時(shí)皮質(zhì)硬腦膜靜脈破裂出血所致。常為額葉前片狀小血腫,可經(jīng)硬腦膜開孔排除血腫?! 。?)腦水腫:為通氣障礙造成,常影響顱底的暴露。解除通氣障礙后,腦水腫即消失。一般不留術(shù)后后遺癥?! 《?、術(shù)后并發(fā)癥:    (1)硬腦膜外血腫:發(fā)生率為1.9%,其臨床表現(xiàn)不典型,很難做出診斷;因此,術(shù)后早期有異常癥狀和體征者,應(yīng)毫不猶豫地行CT掃描?! 。?)復(fù)蘇失?。涸谡麄€(gè)手術(shù)過程中可能持續(xù)失血。如手術(shù)中發(fā)生大出血,對(duì)嬰兒來(lái)說(shuō)是致命的,常發(fā)生呼吸困難、急性肺水腫而死亡。其發(fā)生率為1.3%?! 。?)感染:術(shù)后感染包括切口感染、腦膜炎等。切口感染表現(xiàn)為切口紅腫,無(wú)發(fā)熱,一般情況多無(wú)大的變化,經(jīng)局部處理及全身用藥,一般可以控制。若形成骨髓炎,局部引流沖洗無(wú)效時(shí),須全部切除感染的骨瓣。個(gè)別患者可能發(fā)生腦膜炎,常常危及生命?! 。?)腦脊液鼻漏:發(fā)生率為1.9%,常發(fā)生在顱面狹窄癥術(shù)后,常并發(fā)腦膜炎,可經(jīng)腰穿蛛網(wǎng)膜下腔引流減壓治愈?! 。?)頭皮張力過高:頭皮張力過高可致切口裂開或頭皮壞死,這種情況罕見,頭皮張力過高亦可使骨瓣移位。廣泛游離頭皮可以減輕其縫合的張力。 ?。?)骨瓣吸收:骨瓣吸收是罕見的,發(fā)生率為0.7%,但這是顱骨骨瓣成形術(shù)中最令人擔(dān)心的并發(fā)癥之一。一旦骨瓣吸收,勢(shì)必導(dǎo)致手術(shù)失敗?! 。?)術(shù)后癲癇、視力和動(dòng)眼神經(jīng)障礙:均為罕見。

    作者:馬云富 湖北省婦幼保健院 閱讀量: 5120

    ?胎兒頭小會(huì)影響智力嗎

    胎兒頭小會(huì)影響智力嗎?  孕期關(guān)于胎兒頭部的測(cè)量指標(biāo)主要包括兩個(gè),一個(gè)是頭圍,另外一個(gè)是雙頂徑 ?。ㄒ唬╇p頂徑:是指胎兒頭部左右兩側(cè)之間最寬部位的長(zhǎng)度。各孕周胎兒雙頂徑正常值(mm)   (二)頭圍:指繞胎頭一周的最大長(zhǎng)度,通常可以評(píng)估胎兒頭部的大小。各孕周胎兒頭圍正常值(mm)  臨床工作中經(jīng)常能碰到孕婦對(duì)超聲單子的數(shù)據(jù)很感興趣,頭圍和雙枕徑的后面都有相應(yīng)孕周,很多孕婦對(duì)于大小與相應(yīng)孕周不符合的情況很擔(dān)心。   頭圍和雙枕徑一定要在一定范圍的之內(nèi),太大不好,太小也不行。本文重點(diǎn)說(shuō)明一下頭小的情況,也就是頭圍和雙枕徑比較小的情況?! ∩鲜龅膬蓚€(gè)表格已經(jīng)把頭圍和雙枕徑的正常范圍寫清楚了,其中均數(shù)就是平均數(shù),+2SD是指大于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,-2SD是指小于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。頭圍和雙枕徑的大小可以稍微有點(diǎn)誤差,但是需要控制在正負(fù)2SD之內(nèi)?! √ヮ^小的生理性原因(在均數(shù)和-2SD之間,不小于-2SD值,一般也就是與實(shí)際孕周差距小于兩周以內(nèi)):這種情況不會(huì)影響胎兒智力  1、測(cè)量誤差:超聲有時(shí)候存在測(cè)量誤差  2、遺傳傾向:父母如果頭小,也有可能胎兒頭小  3、營(yíng)養(yǎng)較差:營(yíng)養(yǎng)不良引起的?! √ヮ^小的病理性原因(小于-2SD值,一般也就是與實(shí)際孕周差距兩周以上,嚴(yán)重時(shí)候相差4周以上):這種情況需要仔細(xì)查找原因,明確是否存在染色體問題,可能會(huì)影響智力。要重點(diǎn)防范小頭畸形的可能?! ⌒☆^畸形是一種神經(jīng)元增生障礙性疾病,發(fā)病率低,預(yù)后差,產(chǎn)前診斷意義大。導(dǎo)致小頭畸形的病因很多,有遺傳因素、感染、圍生期窒息、接觸有毒物質(zhì)和代謝紊亂等等。胎兒頭圍小于相同孕周正常胎兒均數(shù)的3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差或以上是小頭畸形的特點(diǎn)。研究發(fā)現(xiàn),胎兒頭圍小于相同孕周正常胎兒均數(shù)的2~3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,且不伴其他顱內(nèi)結(jié)構(gòu)異常時(shí),智力是正常的。因此診斷胎兒小頭畸形,建議測(cè)量頭圍時(shí)測(cè)量3次取平均值,且要觀察胎兒顱內(nèi)結(jié)構(gòu)發(fā)育是否正常,腦溝、回特別是額葉的發(fā)育情況。小頭畸形胎兒常伴發(fā)的顱內(nèi)結(jié)構(gòu)異常有胼胝體發(fā)育不良,腦穿通傷,全前腦,腦積水,小腦發(fā)育不良等。額葉發(fā)育不良導(dǎo)致的前額平坦是小頭畸形胎兒的另一個(gè)特點(diǎn),前額平坦在21-三體的胎兒中也可出現(xiàn),這兩個(gè)病的鑒別并不難?! ∨龅教ヮ^過小的情況,要仔細(xì)查找原因,明確原因才能進(jìn)行分析。從遺傳因素、感染、圍生期窒息、接觸有毒物質(zhì)和代謝紊亂中找原因,根據(jù)不同的原因進(jìn)行針對(duì)的處理。

    作者:張露 山東省立醫(yī)院 閱讀量: 5651

    ?胎兒頭偏小怎么補(bǔ)救

    胎兒頭偏小怎么補(bǔ)救?  要想針對(duì)胎兒頭偏小進(jìn)行補(bǔ)救,首先就要明確胎頭小的原因。  胎頭小主要兩方面原因:  生理性原因:  1、測(cè)量誤差:超聲有時(shí)候存在測(cè)量誤差;  2、遺傳傾向:父母如果頭小,也有可能胎兒頭小;  3、營(yíng)養(yǎng)較差:營(yíng)養(yǎng)不良引起的。  病理性原因:這種情況需要仔細(xì)查找原因,明確遺傳因素、感染、圍生期窒息、接觸有毒物質(zhì)和代謝紊亂等等原因。要重點(diǎn)防范小頭畸形的可能?! ∪绾窝a(bǔ)救:  生理性原因補(bǔ)救:如果頭小的不厲害,主要是觀察為主,只要這種差距不增大就可以  1、測(cè)量誤差:主要是通過復(fù)查糾正錯(cuò)誤  2、遺傳傾向:觀察為主,只要差距不增大就沒事?! ?、營(yíng)養(yǎng)較差:適當(dāng)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。注意補(bǔ)鈣和蛋白質(zhì)?! 〔±硇栽颍阂坏┟鞔_病理性因素,其實(shí)很難補(bǔ)救,這些因素一般都是妊娠初期就開始形成的?! ?、遺傳因素:如果染色體等遺傳存在問題,要根據(jù)染色體問題的大小綜合分析,如果比較嚴(yán)重,需要放棄胎兒?! ?、感染:根據(jù)不同類型的感染進(jìn)行治療,盡可能減少影響  3、接觸有毒物質(zhì)和代謝紊亂:很難處理。

    作者:張露 山東省立醫(yī)院 閱讀量: 6033

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    杜建新主任醫(yī)師

    首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院  神經(jīng)外科

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    個(gè)人簡(jiǎn)介: 杜建新,男,首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院,神經(jīng)外科,主任醫(yī)師,副教授,醫(yī)學(xué)博士。擅長(zhǎng)對(duì)于小兒神經(jīng)外科疾病的診治,包括小兒腦腫瘤、顱腦先天畸形、血管性疾病等。1983年畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué),1991年首都醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科碩士研究生,2004年首都醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科博士研究生。 展開
    個(gè)人擅長(zhǎng): 對(duì)于小兒神經(jīng)外科疾病的診治,包括小兒腦腫瘤、顱腦先天畸形、血管性疾病等。 展開
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