運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(別名：肌萎縮側(cè)索硬化、夏科（Charcot）病、盧伽雷（Lou Gehrig）病)
掛號(hào)科室： 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位：肌肉
多發(fā)人群：中老年人
治療方法：藥物治療、干細(xì)胞治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：有遺傳幾率
相關(guān)癥狀：肌肉無(wú)力、肌肉萎縮
相關(guān)疾?。?/strong> 肌無(wú)力綜合征 肌肉萎縮
相關(guān)檢查：肌電圖、肌肉活檢
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：地西泮、胞二磷膽堿
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（20000-50000元）
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者吃什么藥
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母艷蕾
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中藥能治早期運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病嗎
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張宇
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左邊身體酸痛從頭到腳不舒服是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病嗎
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李書劍
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是怎么引起的
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王俊嶺
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病能治好嗎
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母艷蕾
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漸凍癥是什么原因?qū)е?
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蔡桂蘭
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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病怎么治療
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張茹
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漸凍癥是遺傳病嗎
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張茹肌無(wú)力跟運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，其實(shí)完全是兩類疾病，肌無(wú)力，我們叫做重癥肌無(wú)力，是一種由神經(jīng)和肌肉傳導(dǎo)過(guò)程中，出現(xiàn)的神經(jīng)傳導(dǎo)異常，造成的肌肉乏力癥狀。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，是肌萎縮側(cè)索硬化所造成的，完全是兩個(gè)概念。相對(duì)來(lái)說(shuō)重癥肌無(wú)力，一般分為眼肌型和全身型，主要表現(xiàn)的就是上瞼下垂、視物模糊、咀嚼困難、言語(yǔ)不清或者上肢、四肢的無(wú)力，乃至于呼吸的受限制。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病一般是由神經(jīng)末端，比如雙手，然后慢慢到上肢，最后到上半身，也可以形容為漸凍人。其實(shí)這兩類疾病完全是不一樣的，相對(duì)來(lái)說(shuō)重癥肌無(wú)力有明顯的誘因，一般70%由于叫做胸腺異常而造成的，而且治療也有相關(guān)的不同藥物。重癥肌無(wú)力有藥可治，也有手術(shù)的方式，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病相對(duì)來(lái)說(shuō)是一種絕癥，很少有什么相關(guān)的藥物能夠治療。
作者：王薇 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 4978
最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病又叫“肌萎縮側(cè)索硬化癥”，英文簡(jiǎn)稱ALS。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元主宰我們肌肉動(dòng)作。當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元出現(xiàn)病變時(shí)，肌肉便會(huì)慢慢的萎縮、死亡，進(jìn)而侵犯呼吸系統(tǒng)，產(chǎn)生四肢麻痹及吞咽呼吸困難的現(xiàn)象。在美國(guó)，ALS又稱為L(zhǎng)ouGehrig病，得名于1941年死于此病的美國(guó)棒球運(yùn)動(dòng)員，在英國(guó)和世界的其他地方，根據(jù)這種疾病喪失的細(xì)胞，ALS常常被稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。一、概況：ALS通常發(fā)生在中老年(平均50多歲)或更晚，雖然在年輕人甚至孩子身上也有發(fā)生。一些ALS的遺傳類型會(huì)引起在年輕人就出現(xiàn)癥狀。男性比女性更容易發(fā)生ALS，比例為：1.2:1。二、可能病因：迄今為止，病因不清。下列的可能原因正在被ALS專家研究：1、自由基。2、過(guò)量的谷氨酸鹽。3、神經(jīng)細(xì)絲(Neurofilaments)的堆積。4、線粒體(Mitochondria)的缺陷。5、細(xì)胞凋亡。6、免疫系統(tǒng)異常。7、病毒和其它傳染物質(zhì)。8、毒素：長(zhǎng)期和諸如殺蟲劑之類的農(nóng)業(yè)藥品接觸，在一些病例中，可能是ALS的原因。9、基因。10、其它病因。三、臨床上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的分類：1、幼年型遠(yuǎn)程肌肉萎縮癥(JDSMA)以手掌遠(yuǎn)程肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會(huì)發(fā)展成全面的肌肉萎縮癥。我國(guó)常稱為;平山病;。2、脊髓型肌肉萎縮(SMA)以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多半不會(huì)侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程較長(zhǎng)，不易有呼吸衰竭的問(wèn)題，與遺傳關(guān)系密切。3、脊髓側(cè)索硬化癥(ALS/MND)這是最常見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，80％運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病多屬于這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，在擴(kuò)散到四肢，此種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病來(lái)勢(shì)洶洶，愈后較差。4、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥候群(LMN)以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射正?；蛳?，患者體內(nèi)能存在某種自體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。利用化學(xué)治療，血漿透析，對(duì)此型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病或有幫忙。四、疾病發(fā)展過(guò)程：1、癥狀開始期：罹病初期可能出現(xiàn)手突然無(wú)法握筷，或走路偶爾會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒，無(wú)任何明顯癥狀。2、工作困難期：此其已明顯手腳無(wú)力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場(chǎng)上已發(fā)生障礙，此時(shí)需多加休息，以免病情加重。3、日常生活困難期：病程進(jìn)入中期，手或腳、或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙，生活已無(wú)法自理，如無(wú)法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語(yǔ)已稍有表達(dá)不清楚情形。4、吞咽困難期：病程已進(jìn)入中末期，說(shuō)話已嚴(yán)重不清楚，四肢幾乎完全無(wú)力，于進(jìn)食時(shí)連流質(zhì)食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導(dǎo)致吸入性肺炎。5、呼吸困難期：若患者于呼吸困難時(shí)，選擇氣管切開術(shù)，則需住進(jìn)地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護(hù)，若拒絕使用呼吸器時(shí)，則需安寧療護(hù)團(tuán)隊(duì)之協(xié)助，以安然面對(duì)死亡通常，ALS的初期，會(huì)從一只胳膊或一條腿的持續(xù)無(wú)力或痙攣開始，并導(dǎo)致這部分肢體的活動(dòng)困難;或者從控制說(shuō)話或吞咽的肌肉開始，并導(dǎo)致這些肌肉功能困難?；颊咴谶@個(gè)階段通常忽視這些問(wèn)題，或到與此并不相關(guān)的醫(yī)生處就診。然而，如果這確實(shí)是ALS，它不會(huì)就此停止。通常它會(huì)從身體的一部分?jǐn)U展到另一部分，常常是鄰近的部分。這樣，問(wèn)題就嚴(yán)重到不能再被忽視的程度。完整的醫(yī)療史、家族史和身體檢查是神經(jīng)學(xué)檢查的開始點(diǎn)。病人會(huì)經(jīng)歷簡(jiǎn)單的、室內(nèi)肌肉和神經(jīng)功能檢測(cè)。如果這時(shí)還不能排除ALS的可能性，通常會(huì)作進(jìn)一步的肌電圖檢查(EMG)。這種檢查和人們較熟悉的心電圖(EKG)有一些類似之處，它測(cè)量神經(jīng)和肌肉間的信號(hào)以及肌肉內(nèi)部的電活性，來(lái)判斷它是否是和ALS一致的那種類型。如果是這樣，可能會(huì)進(jìn)行更多的檢查。更多的檢查可能包括脊髓和腦的成像(通常是磁共振成像)。有時(shí)也包括腦脊液檢查(脊椎穿刺或腰椎穿刺)，這種檢查通過(guò)在兩個(gè)低椎骨之間插入一根針來(lái)進(jìn)行。為了排除其它疾病的可能性,也進(jìn)行血液檢驗(yàn)。在某些情況下，還進(jìn)行肌活檢(在局部麻醉后取下一小片肌肉樣本)。除了基因檢查可以確定一小部分ALS外，ALS的診斷是一個(gè);逐步排除;的過(guò)程。即通過(guò)特殊檢查排除了其它所有的可能性后，才被診斷為ALS。在類似ALS的情況中有一些是肌肉萎縮(musculardystrophy)的形式，如神經(jīng)學(xué)方面的脊延髓肌肉萎縮癥和成人發(fā)病的脊肌萎縮癥，神經(jīng)-肌肉傳遞障礙疾病方面的重癥肌無(wú)力及由于腫瘤、畸變引起的脊髓或腦干受壓。如果你是在小醫(yī)院中或沒(méi)有經(jīng)過(guò)廣泛檢查而被診斷為ALS的，那么值得再到大醫(yī)院專科醫(yī)生檢查一次。五、診斷：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷必須要極為慎重!臨床上有大量的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者被誤診為頸椎病而進(jìn)行了手術(shù)治療。這不僅會(huì)加重患者及家屬的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，而且會(huì)直接加重病情，要知道手術(shù)等外傷會(huì)使運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病情急轉(zhuǎn)直下，明顯縮短生存期。另一方面，相當(dāng)多的臨床醫(yī)師會(huì)將臨床表現(xiàn)很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)、慢性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(CMAN)、單克隆丙球病等等誤診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，讓患者口服LIRUZUO等昂貴藥物，造成不必要的心理負(fù)擔(dān)、經(jīng)濟(jì)浪費(fèi)，并且還會(huì)延誤病情，錯(cuò)過(guò)治療的最佳時(shí)機(jī)。因此，我們希望要到極為專業(yè)的醫(yī)院、請(qǐng)?？茖＜胰プ鲈\斷。這一點(diǎn)極為重要!六、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的簡(jiǎn)要診斷標(biāo)準(zhǔn)(一)必須有下列神經(jīng)癥狀和體征1、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常,肌電圖異常)2、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征3、病情逐步進(jìn)展(二)ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)1、肯定ALS:全身四區(qū)域(腦,頸,胸,腰骶神經(jīng)支配區(qū))的肌群中,三個(gè)區(qū)域有上,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征。2、擬診ALS:在兩個(gè)區(qū)域有上,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征,伴有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并向上端發(fā)展。3、可能ALS:在一個(gè)區(qū)域有上,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征,或在二---三個(gè)區(qū)域有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的體征。(三)下列依據(jù)支持ALS診斷一處或多處肌束震顫;EMG提示前角細(xì)胞損害;MCV及SCV正常,但遠(yuǎn)端潛伏期可以延長(zhǎng),波幅低;無(wú)CB(傳導(dǎo)阻滯)。(四)ALS不應(yīng)有的癥狀和體征：感覺(jué)：括約肌視覺(jué)和眼肌自主神經(jīng)錐體外系A(chǔ)lzheimer病,可由其它疾病解釋的類ALS綜合征的癥狀和體征(五)下列檢查有助于診斷EMG，ENG，SCMEMG，腦和脊髓的MRI，肌肉活檢。
作者：王薇 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 5523
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：患兒為10個(gè)月男寶寶，就診時(shí)母親自述患兒2天前外出受涼，吹風(fēng)后出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)用物理降溫后體溫下降，但近2天發(fā)現(xiàn)臉色有不對(duì)稱的潮紅，且左右眼睛大小不均勻，經(jīng)檢查后診斷為小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征?？紤]到患兒為病毒感染所致，因此囑其母親給予患兒適當(dāng)熱敷、按摩即可。1周后復(fù)查，患兒雙眼大小恢復(fù)對(duì)稱，面部潮紅明顯改善?！净拘畔ⅰ磕?、10個(gè)月【疾病類型】小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征【就診醫(yī)院】上海市第六人民醫(yī)院【就診時(shí)間】2021年11月【治療方案】居家給予適當(dāng)熱敷、按摩，嚴(yán)密觀察【治療周期】居家觀察1周，1周后門診隨訪【治療效果】雙眼大小恢復(fù)對(duì)稱，面部潮紅情況明顯改善一、初次面診有位母親帶著10個(gè)月大的男寶寶前來(lái)就診，該母親自述近2天突然發(fā)現(xiàn)患兒雙眼大小不一，右側(cè)眼睛明顯變小，左側(cè)面部皮膚潮紅，無(wú)其他不適癥狀，患兒精神反應(yīng)、胃口等方面均無(wú)明顯改變。由于患兒癥狀較為典型，因此從表現(xiàn)上便可診斷為小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征。追問(wèn)患兒病史，該母親說(shuō)孩子在2天前有過(guò)發(fā)熱，當(dāng)時(shí)外出受涼吹風(fēng)后體溫為37.9℃，伴有少許鼻塞流涕，后來(lái)通過(guò)物理降溫的方法很快將體溫降至正常，并未使用抗生素類藥物，綜合種種情況后，考慮患兒為病毒感染引起的發(fā)熱、呼吸道癥狀以及暫時(shí)性神經(jīng)麻痹。二、治療經(jīng)過(guò)通過(guò)與家屬溝通可知，該患兒沒(méi)有基礎(chǔ)疾病，之前身體健康狀況良好，本次突發(fā)雙眼不對(duì)稱，之前有前驅(qū)感染史，因此綜合分析可能為病毒感染所致，擁有一定的自限性，通常無(wú)需對(duì)癥治療也能夠自行好轉(zhuǎn)，于是與患兒母親商議后，決定不給予藥物或其他輔助治療，囑患兒母親給予患兒局部按摩或熱敷即可，能夠促進(jìn)血液循環(huán)，改善肌肉神經(jīng)功能。另外，患兒應(yīng)進(jìn)行居家休息，減少外出，避免再次感染，并嚴(yán)密觀察病情情況，1周后復(fù)診，如有不適，隨時(shí)就診。三、治療效果1周后，家屬攜帶患兒回門診隨訪，查體發(fā)現(xiàn)患兒此前存在的異常癥狀基本消失，面部不對(duì)稱潮紅的情況已經(jīng)改善，兩側(cè)眼睛大小恢復(fù)正常對(duì)稱，同時(shí)其精神狀態(tài)、反應(yīng)、活力、胃口、睡眠各方面都基本正常，一般情況良好，目前已經(jīng)基本痊愈，這也證實(shí)了本次發(fā)病確為病毒感染所致。叮囑家屬隨后可適當(dāng)?shù)耐獬龌顒?dòng)，但要小心防護(hù)，避免再次感染發(fā)生。四、注意事項(xiàng)很高興經(jīng)過(guò)對(duì)患兒的準(zhǔn)確判斷，在未應(yīng)用藥物的前提下，使患兒的病情得到控制，且預(yù)后較好，但由于患兒出生不久，年紀(jì)尚小，機(jī)體免疫功能并不如成人那樣強(qiáng)健，因此在日常中仍有復(fù)發(fā)的可能性，因此需要要求患兒家屬在日常生活中對(duì)患兒照顧應(yīng)細(xì)致入微，日常注意防護(hù)，尤其是在冬春季病毒感染比較盛行的季節(jié)，外出時(shí)候要給予保暖、防風(fēng)措施，避免冷風(fēng)直吹，同時(shí)也盡量避免攜帶患兒前往人員密集的地方，盡量避免病毒感染的可能性。五、個(gè)人感悟小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征，臨床表現(xiàn)為患側(cè)眼球輕微下陷，瞳孔縮小，上眼瞼下垂，對(duì)側(cè)臉色潮紅，同側(cè)面部少汗等。該病的致病原因較多，如外傷、炎癥、手術(shù)、感染、腫瘤、血管病變等均有導(dǎo)致發(fā)病的可能性。本篇病例中的患兒診斷明確，是由于前期呼吸道病毒感染所引起的繼發(fā)性暫時(shí)性神經(jīng)麻痹，這種情況在小年齡的嬰兒當(dāng)中并不少見，平時(shí)更加需要家長(zhǎng)們的嚴(yán)密監(jiān)測(cè)與防護(hù)。由于小年齡嬰兒身體免疫力較弱，因此需要家長(zhǎng)加強(qiáng)看護(hù)，避免遭受外界環(huán)境中的細(xì)菌、病毒、支原體或其他感染，從而引發(fā)疾病。一旦出現(xiàn)感染以后，除外最常見的發(fā)熱癥狀，家長(zhǎng)還需警惕其他系統(tǒng)表現(xiàn)，如呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)，如果發(fā)現(xiàn)有類似面部表情或步態(tài)不對(duì)稱的情況，需要密切觀察，尤其是在癥狀進(jìn)行性加重，無(wú)法自行緩解的情況下，需要及時(shí)前往小兒神經(jīng)內(nèi)科就診。
作者：朱若塵 上海市兒童醫(yī)院 閱讀量： 4287
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療方法如下：1、藥物治療：可通過(guò)抗興奮性氨基酸毒性藥延緩早期疾病的發(fā)展，通過(guò)肌松藥、抗氧化藥等減輕患者關(guān)節(jié)攣縮、關(guān)節(jié)僵硬、流口水等癥狀；2、氧療：對(duì)于呼吸無(wú)力的患者，可通過(guò)家庭簡(jiǎn)易呼吸機(jī)進(jìn)行氧療，減輕患者呼吸困難或者呼吸衰竭的癥狀；3、手術(shù)治療：若患者吞咽功能障礙，短期內(nèi)可留置胃管，長(zhǎng)期可進(jìn)行胃造瘺術(shù)；4、心理治療：可通過(guò)心理評(píng)估及心理疏導(dǎo)輔助患者認(rèn)識(shí)疾病、正視疾病。具體用藥請(qǐng)結(jié)合臨床，以醫(yī)生面診指導(dǎo)為準(zhǔn)。
作者：夏健 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4222
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病本身并不會(huì)引起身體的疼痛，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病在臨床上稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥，是神經(jīng)退行性疾病，臨床上可見于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元以及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損，病人臨床癥狀出現(xiàn)肌肉僵直、反射增強(qiáng)，病人伴有肌肉萎縮以及肌束震顫等。隨著疾病進(jìn)展加重，病人出現(xiàn)肢體活動(dòng)不利，嚴(yán)重時(shí)病人出現(xiàn)呼吸肌麻痹，造成呼吸困難以及呼吸衰竭，必要時(shí)給予患者進(jìn)行呼吸機(jī)輔助呼吸。對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的輕癥患者，在進(jìn)行康復(fù)鍛煉時(shí)，由于不正確的姿勢(shì)可以導(dǎo)致身體疼痛，并不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元本身所導(dǎo)致的患者身體疼痛。
作者：畢方方 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4574
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的中醫(yī)治療，可以改善患者的部分癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。中醫(yī)治療包括中藥內(nèi)服、針刺、艾灸、溫針灸、推拿按摩、八段錦以及氣功等理療方式。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病屬于一種慢性疾病，因此需要較長(zhǎng)的療程，每個(gè)療程為一個(gè)月時(shí)間，對(duì)于針刺和艾灸建議隔天進(jìn)行，邊治療邊觀察，對(duì)于無(wú)明顯效果的患者建議采取其他理療方式。
作者：韓桂玲 中日友好醫(yī)院 閱讀量： 3700
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北京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
