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健康百科知識(shí)圖譜生活常識(shí)
2023-04-16 11:37
糖原累積?、蜁?huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
擅長(zhǎng): 小兒血管瘤、小兒疝、先天性巨結(jié)腸、腹膜后腫塊、小兒肝...
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糖原累積?、透鶕?jù)類型不同，癥狀也有所區(qū)別，但以生長(zhǎng)遲緩、肝大、肌張力低下、心臟增大為主，部分患者可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后肌肉痛性痙攣、低血糖、酸中毒?；純嚎赡艹霈F(xiàn)心衰等并發(fā)癥。
1、GSDⅨa型：本型臨床表現(xiàn)最輕，1~5歲兒童常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為低血糖、肝大生長(zhǎng)遲緩、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。肝大和生化指標(biāo)隨著年齡增大逐漸正常。多數(shù)患者成人身高正常。
2、GSDⅨb型：臨床表現(xiàn)類似GSDⅨa，兒童早期的肝臟增大和生長(zhǎng)遲緩是最明顯的癥狀，一些患者伴有肌無(wú)力和肌張力低下，少數(shù)患者顯示肌肉酶活性降低。
3、GSDⅨc型：患兒可有明顯肝大、低血糖，可有肝硬化和肝臟腺瘤，也可見(jiàn)腎小管酸中毒和神經(jīng)性病變。GSDⅨc型臨床癥狀較嚴(yán)重，肝病有可能會(huì)呈進(jìn)展性。
