法洛四聯(lián)癥(別名：法樂(lè)四聯(lián)癥、發(fā)紺四聯(lián)癥、法洛氏四聯(lián)癥)
掛號(hào)科室： 小兒心外科
發(fā)病部位：心臟
多發(fā)人群：小兒
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：發(fā)紺、呼吸困難
相關(guān)疾?。?/strong> 肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損
相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動(dòng)
相關(guān)手術(shù)：右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)
相關(guān)藥品：前列腺素E
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（10000-50000元）
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法洛四聯(lián)癥臨床特征
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法洛四聯(lián)癥的典型表現(xiàn)有哪些
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法洛四聯(lián)癥缺氧發(fā)作的處理
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法洛四聯(lián)癥會(huì)影響寶寶智力嗎
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兒童法洛四聯(lián)癥需要幾次手術(shù)
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寶寶法洛四聯(lián)癥三個(gè)月可以做手術(shù)嗎
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徐瑋澤法洛四聯(lián)癥中最重要的畸形，就是肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的一種紫紺型先天性心臟病，包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚四種畸形。雖然叫做四聯(lián)癥，但實(shí)際上這四個(gè)畸形彼此性關(guān)聯(lián)。這四種畸形中最重要的畸形為肺動(dòng)脈狹窄，由于狹窄發(fā)生右心室排血受阻，血流轉(zhuǎn)經(jīng)過(guò)室間隔缺損上方的騎跨主動(dòng)脈，發(fā)生右向左分流。右心室由于克服肺動(dòng)脈狹窄的主力和主動(dòng)脈的壓力，長(zhǎng)期后負(fù)荷過(guò)重，會(huì)繼發(fā)性形成右心室肥厚的癥狀。建議家長(zhǎng)在一旦孩子確診為法洛四聯(lián)癥，應(yīng)及時(shí)住院進(jìn)行手術(shù)治療，提高孩子的生活質(zhì)量。
作者：姜文劍 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 4952
法洛四聯(lián)癥是嚴(yán)重、少見(jiàn)、復(fù)雜的先天性心臟病，如果不經(jīng)醫(yī)生或者手術(shù)治療，臨床上統(tǒng)計(jì)存活率大約25%-35%，病人在1歲以?xún)?nèi)自然死亡，因?yàn)樾墓δ?、肺部感染、腦膿腫死亡。3歲以?xún)?nèi)的死亡率50%，在10歲以?xún)?nèi)法洛四聯(lián)癥病人70%夭折，30歲以?xún)?nèi)90%左右的病人夭折，活過(guò)30歲的不到10%的自然病程。經(jīng)過(guò)外科或者手術(shù)治療，臨床上的大數(shù)據(jù)、大的中心報(bào)道，手術(shù)總體死亡率在10%以?xún)?nèi)，做100個(gè)90多個(gè)存活，10個(gè)在手術(shù)或者圍術(shù)期死亡。手術(shù)以后如果度過(guò)圍術(shù)期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都長(zhǎng)期存活。術(shù)后存活死亡率是因?yàn)樾r(shí)候做手術(shù)后，隨著里面設(shè)置的材料不生長(zhǎng)，導(dǎo)致右心功能不全。個(gè)別有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全出現(xiàn)心功能不好，造成死亡。隨著技術(shù)發(fā)展，病人年齡增長(zhǎng)，還有二次手術(shù)的機(jī)會(huì)糾治，一次手術(shù)以后造成跟不上生長(zhǎng)發(fā)育的情況，積極術(shù)后要進(jìn)行觀(guān)察、隨診，接受醫(yī)生的建議。
作者：彭禮明 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 5696
法洛四聯(lián)癥治療的費(fèi)用在臨床并沒(méi)有準(zhǔn)確的判斷，需要根據(jù)年齡、病情、不同地區(qū)、醫(yī)院級(jí)別進(jìn)行判斷，通常還需考慮手術(shù)方式，但總體費(fèi)用約1萬(wàn)-4萬(wàn)元。1、年齡：法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形疾病，可能和胚胎發(fā)育不良有關(guān)，如果患者存在此類(lèi)疾病，可能會(huì)出現(xiàn)胸悶氣短、呼吸困難、面色紫紺、心臟雜音等癥狀，如果患者的年齡相對(duì)較小，此時(shí)手術(shù)比較困難，費(fèi)用可能相對(duì)較高，可能在3萬(wàn)-4萬(wàn)元，如果年齡較大，體質(zhì)較好，手術(shù)簡(jiǎn)單，可能需要1萬(wàn)-3萬(wàn)元。2、病情：如果患者自身的病情比較輕微，沒(méi)有明顯自覺(jué)癥狀或是出現(xiàn)輕微呼吸困難，此時(shí)手術(shù)的進(jìn)展相對(duì)順利，費(fèi)用也可能比較少，在1萬(wàn)元左右，如果患者的病情非常嚴(yán)重，出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、紫紺等癥狀，此時(shí)可能需要4萬(wàn)元左右。3、不同地區(qū)：如果患者所在地區(qū)對(duì)心臟相關(guān)疾病有一定的優(yōu)惠政策，此時(shí)費(fèi)用也會(huì)比較低，可能在1萬(wàn)左右，如果所在地區(qū)并沒(méi)有相關(guān)優(yōu)惠，手術(shù)的費(fèi)用也會(huì)較高。4、醫(yī)院級(jí)別：如果就診醫(yī)院的級(jí)別不高，此時(shí)所需要的費(fèi)用可能相對(duì)較低，如果患者所在醫(yī)院的級(jí)別較高，設(shè)施完善，需要的費(fèi)用也可能相對(duì)較高。5、手術(shù)方式：患者病情輕微時(shí)，可以采取姑息手術(shù)，手術(shù)較為簡(jiǎn)單，需花費(fèi)3萬(wàn)左右。但如果病情較重，多需采取根治性手術(shù)，相對(duì)較為復(fù)雜，且治療難度較高，則需要4萬(wàn)元左右。綜上所述，雖然病情有所不同，但是總的費(fèi)用在1萬(wàn)-4萬(wàn)之間，可能稍有波動(dòng)?；疾『笮枰皶r(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，以免加重病情，增加治療困難。
作者：漆泓 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4608
法洛四聯(lián)癥缺氧時(shí)應(yīng)該采取膝胸臥位，如果需要吸氧要采取平臥位，采取膝胸臥位有利于心臟血流量，減輕心臟負(fù)荷，采用平臥位有利于吸氧，法洛四聯(lián)癥屬于聯(lián)合性先天性心臟病，屬于心臟畸形。需要擇期進(jìn)行手術(shù)治療，主要臨床表現(xiàn)為缺氧、發(fā)生進(jìn)行性青紫和呼吸困難，孩子容易疲勞，勞累后會(huì)采用蹲踞位休息，嚴(yán)重缺氧時(shí)會(huì)導(dǎo)致暈厥，出現(xiàn)缺氧時(shí)需要積極采用平臥位進(jìn)行低流量持續(xù)吸氧，改善缺氧狀態(tài)。如果在兒童期沒(méi)有給予手術(shù)治療，此病預(yù)后不好，會(huì)在12歲之前死于心功能不全或者腦血管意外，本病的治療越早越好，擇期進(jìn)行手術(shù)治療可以提高生活質(zhì)量。
作者：漆泓 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4074
法洛四聯(lián)癥也叫法四，是一種常見(jiàn)的先天性的心臟病，法洛四聯(lián)癥有四個(gè)問(wèn)題，主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈的狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室的肥厚。 本病最突出的癥狀是發(fā)紺。孩子的一個(gè)特點(diǎn)就是嘴唇是青紫的，有杵狀指。杵狀指的指端末節(jié)是粗大的，而且是發(fā)青的。氣喘和陣發(fā)性呼吸困難也是常見(jiàn)癥狀之一，多種哭鬧或勞累后出現(xiàn)，在兩個(gè)月到兩歲的嬰幼兒中較多見(jiàn)。 兒童蹲踞現(xiàn)象：兒童常行走一段路程后下蹲，雙下肢屈曲，雙膝貼胸。這是由于蹲踞可以導(dǎo)致軀干上部血流增加，改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧狀況，患兒因此自我感受更舒適?！ ∪毖醢l(fā)作：重癥患者可以有缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為面色蒼白、四肢無(wú)力、陣發(fā)性暈厥、抽搐。法洛四聯(lián)癥發(fā)生率排在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之后，是一種比較常見(jiàn)的紫紺型的先天性心臟病。室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄是引起法洛四聯(lián)癥病理生理改變的基礎(chǔ)。影響孩子預(yù)后的主要問(wèn)題是肺動(dòng)脈狹窄的程度。左右肺動(dòng)脈狹窄程度輕的孩子，青紫沒(méi)有那么嚴(yán)重，預(yù)后也比較好。 法洛四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是外科手術(shù)。孩子如果不做手術(shù)會(huì)越來(lái)越紫，活動(dòng)量也很差，最后孩子會(huì)夭折，所以一旦發(fā)現(xiàn)紫紺就要及早來(lái)就診。
作者：童峰 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 閱讀量： 94238
周小鳳 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
兒科
"法洛四聯(lián)癥是一歲以后小兒最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率占所有先天性心臟病的10%。法洛四聯(lián)癥由四個(gè)畸形組成，室間隔缺損、右心室...
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湖南省兒童醫(yī)院 心胸外科
