先天性膽管擴(kuò)張癥(別名：小兒先天性膽管擴(kuò)張癥、膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫)
掛號科室： 小兒普外科
發(fā)病部位：上腹
多發(fā)人群：小兒
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：有遺傳幾率
相關(guān)癥狀：腹痛、黃疸、腹部包塊
相關(guān)疾?。?/strong> 感染 膽管炎 膽管結(jié)石
相關(guān)檢查：血生化檢查、B超檢查
相關(guān)手術(shù)：膽總管引流術(shù)
相關(guān)藥品：頭孢曲松鈉、奧硝唑
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約30000-50000元）
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膽總管囊腫是否為先天性疾病
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陳青江
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做完膽總管囊腫手術(shù)后腹脹怎么辦
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陳青江
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先天性膽總管擴(kuò)張?jiān)趺粗委?
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咸國哲
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先天性膽管擴(kuò)張癥應(yīng)該怎么治療
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蘇海龍
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膽總管囊腫怎么治
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焦志凱
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膽管囊腫CT表現(xiàn)
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王麗英
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膽管擴(kuò)張癥是怎么回事
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咸國哲
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膽總管囊腫手術(shù)后遺癥
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王晨光（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：患者因腹痛、發(fā)燒入院，經(jīng)過腹部CT檢查診斷為膽總管囊腫，行膽總管囊腫切除+膽腸吻合，術(shù)后病理證實(shí)為膽總管囊腫，沒有惡變，患者術(shù)后不適癥狀消失，對治療效果非常滿意。膽總管囊腫為先天性疾病，一般表現(xiàn)為膽總管的囊狀擴(kuò)張，主要臨床表現(xiàn)有上腹痛、發(fā)燒等癥狀，腹部B超及腹部CT檢查均提示膽總管呈囊狀擴(kuò)張?！净拘畔ⅰ颗?6歲【疾病類型】膽總管囊腫【就診醫(yī)院】聊城市人民醫(yī)院【就診時(shí)間】2021年11月【治療方案】藥物治療（注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉+甘草酸二銨注射液）+膽總管囊腫切除+膽腸吻合術(shù)【治療周期】住院治療2周，1個(gè)月門診復(fù)查【治療效果】上腹不適癥狀消失，手術(shù)根治性切除，術(shù)后恢復(fù)順利一、初次面診患者因突發(fā)上腹痛并伴有發(fā)燒就診，腹部疼痛時(shí)間有1天，發(fā)燒同時(shí)伴有全身抖動，體溫達(dá)到39℃，伴有惡性、嘔吐。在急診查了血常規(guī)、肝功能，血常規(guī)提示血象增高，肝功能提示膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，提示是膽系感染，在急診給患者做的腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)患者的膽總管明顯呈囊狀擴(kuò)張，最大的直徑約4cm，診斷為膽總管囊腫，并將患者收入院。二、治療經(jīng)過目前患者存在膽道感染，入院后給患者注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染治療，同時(shí)給予甘草酸二銨注射液保肝治療。進(jìn)一步完善腹部強(qiáng)化CT檢查，發(fā)現(xiàn)患者膽總管全程呈囊狀擴(kuò)張，最大直徑約4cm左右，膽總管壁光滑，未見明顯腫瘤性占位。目前膽總管囊腫是可以確診的，但是這種疾病往往是先天性疾病，容易惡變，治療方案首選手術(shù)切除膽總管囊腫。與患者家屬交代病情和手術(shù)的必要性，患者家屬表示同意手術(shù)，隨即在全麻下給患者做了膽總管囊腫切除+膽腸吻合術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后的病理證實(shí)膽總管囊腫，沒有惡變，患者術(shù)后恢復(fù)順利。三、治療效果術(shù)中操作非常仔細(xì)，將患者的膽總管囊腫完全剝離，并且病理證實(shí)膽總管囊腫沒有惡變。目前患者膽總管囊腫的疾病可以算是根治性切除，也沒有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。患者術(shù)后第3天開始下床活動，術(shù)后第4天排氣排便，開始進(jìn)食，術(shù)后第5天右上腹不適的癥狀逐漸消失，肝功能也逐漸恢復(fù)正常，患者病情穩(wěn)定，于住院2周時(shí)予以出院，患者對于本次的治療效果非常滿意，囑患者1個(gè)月后門診復(fù)查。四、注意事項(xiàng)很高興經(jīng)過治療患者病情好轉(zhuǎn)，建議患者出院以后多注意休息，以清淡飲食為主，逐漸增加營養(yǎng)和增加進(jìn)食量。術(shù)后1個(gè)月應(yīng)該回院復(fù)查1次，復(fù)查的項(xiàng)目主要包括血常規(guī)、肝功、腹部CT檢查，看一看患者目前有沒有存在肝功能異常、腹腔感染、腹腔積液的情況。如果復(fù)查沒有特殊情況，以后可以延遲到每1年復(fù)查1次。由于患者做了膽腸吻合術(shù)，正常的生理解剖被改變了，容易出現(xiàn)腸液返流進(jìn)入膽道，從而出現(xiàn)膽系感染，會出現(xiàn)發(fā)燒的情況，所以如果出現(xiàn)了寒戰(zhàn)、發(fā)燒的情況，應(yīng)及時(shí)回院復(fù)查。五、個(gè)人感悟膽總管囊腫也稱為先天性膽管擴(kuò)張癥，是一種先天性疾病，以先天性發(fā)育有關(guān)系，囊腫容易造成膽系感染，反復(fù)炎癥刺激，就會導(dǎo)致膽管惡變，從而嚴(yán)重影響患者生命健康。如果出現(xiàn)上腹痛、發(fā)燒的情況應(yīng)該及時(shí)就診，如果確診為膽總管囊腫應(yīng)該盡早手術(shù)，本病例患者發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫后接受了手術(shù)治療，術(shù)后病理也證實(shí)沒有惡變，獲得了非常好的治療效果。
作者：杜寧 聊城市人民醫(yī)院 閱讀量： 4791
先天性膽管擴(kuò)張手術(shù)的后遺癥，目前在臨床上比較常見的是手術(shù)以后的粘連性腸梗阻以及膽道逆行感染。先天性膽道擴(kuò)張癥在我國最多見的是1型，主要是發(fā)生于膽總管呈梭狀擴(kuò)張，一般對于1型的先天性膽總管囊腫，目前臨床手術(shù)治療的方式主要是行膽總管囊腫切除，遠(yuǎn)端封閉，然后將肝總管與空腸做Roux-en-Y吻合，手術(shù)創(chuàng)面比較大，所以手術(shù)以后常見的后遺癥主要包括兩種。最常見的手術(shù)以后因?yàn)楦骨徽尺B而出現(xiàn)腹痛腹脹，甚至惡心、嘔吐，肛門停止排便排氣等粘連性腸梗阻的癥狀。另外就是因?yàn)槟懩c吻合以后，喪失控制腸液逆流流入膽管的作用，可能因?yàn)槟c液逆流進(jìn)入膽管引起膽道感染，從而表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱甚至黃疸癥狀。
作者：張祁 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 3817
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浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 普外科
