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    噬血細胞綜合征(別名:噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥;HLH;反應(yīng)性組織細胞增生癥;嗜血細胞綜合征)

    就診指南


    掛號科室: 血液內(nèi)科

    發(fā)病部位:神經(jīng)

    多發(fā)人群:所有人

    治療方法:藥物治療

    是否傳染:無傳染性

    是否遺傳:無遺傳性

    相關(guān)癥狀:高血壓,頭痛,心悸,高代謝狀態(tài)

    相關(guān)疾?。?/strong> 高血壓 冠心病 腦血管病

    相關(guān)檢查:血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定、腎上腺CT掃描

    相關(guān)手術(shù):

    相關(guān)藥品:酚芐明、哌唑嗪

    治療費用:市三甲醫(yī)院約(20000-50000元)

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    噬血癥患者能活多長時間

    噬血細胞綜合征預(yù)后不良,具體生存期因人而異,如不及時治療,多數(shù)患者在30天即可出現(xiàn)死亡,如針對病因治療有效,患者可獲得長期生存。  噬血綜合征指嚴重的細菌、病毒感染(EB病毒多見)、自身免疫性疾病造成人體免疫功能紊亂,或腫瘤(尤其是T細胞淋巴瘤),產(chǎn)生噬血細胞,導(dǎo)致的一組綜合征。此病主要臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱,出現(xiàn)全血細胞減少、肝功能受損、凝血功能異常、鐵蛋白增高等。噬血細胞綜合征死亡率高,預(yù)后和治療效果,不同患者,不同的病因,治療效果差異比較大。經(jīng)部分研究表明,該病30天生存率僅有56%-70%,3年的生存率約20%-55%。因此,噬血細胞早期死亡風(fēng)險較大,可能在1個月內(nèi)出現(xiàn)死亡,但部分患者不僅可治愈,甚至可獲得長期存活,不再復(fù)發(fā)?! 〈送猓裳毎C合征臨床表現(xiàn)錯綜復(fù)雜,治療困難,因此建議患者到三甲醫(yī)院就診。

    作者:白海濤 上海市第一人民醫(yī)院 閱讀量: 12417

    噬血細胞綜合征問答

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    王昭主任醫(yī)師

    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院  血液內(nèi)科

    視頻 | 文章 | 回復(fù)

    個人簡介: 王昭,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院,血液內(nèi)科,主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士,教授,博士研究生導(dǎo)師。畢業(yè)于北京醫(yī)科大學(xué),獲醫(yī)學(xué)博士學(xué)位,2001年4月至2002年9月在美國國立衛(wèi)生研究院及美國密歇根大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)習(xí)造血干細胞移植和血液病轉(zhuǎn)基因技術(shù)。臨床擅長噬血細胞綜合征、急性白血病、慢性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、霍奇金淋巴瘤、非... 展開
    個人擅長: 噬血細胞綜合征、急性白血病、慢性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、原發(fā)性... 展開
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