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    扭轉痙攣(別名:扭轉性肌張力障礙)

    就診指南


    掛號科室: 神經(jīng)內(nèi)科

    發(fā)病部位:肌肉

    多發(fā)人群:所有人群

    治療方法:藥物治療、手術治療

    是否傳染:無傳染性

    是否遺傳:有遺傳性

    相關癥狀:肌張力障礙

    相關疾?。?/strong> 肌肉抽筋 肌張力障礙 肌無力綜合征

    相關檢查:CT、MRI檢查

    相關手術:立體定向毀損術

    相關藥品:苯海索、氯苯丁氨酸

    治療費用:市三甲醫(yī)院約(10000-50000元)

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    扭轉痙攣有什么治療方法?

    正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放松。對于扭轉性痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放松的程序被打亂了,代之以某些肌肉持續(xù)的緊張收縮,即便在安靜狀態(tài)下也是如此?! ∨まD性痙攣是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現(xiàn),臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉,手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢,間歇重復出現(xiàn)?! ∨まD性痙攣患者常見的表現(xiàn)是站立時頭向一側扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,兩膝向內(nèi)彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足內(nèi)翻,足底不能完全著地。平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節(jié)也會攣縮變形。患者睡著后癥狀會消失。  另外,除繼發(fā)性扭轉痙攣者外,患者還有智能減退的表現(xiàn)?! ∧壳芭まD痙攣的藥物治療是對癥性的,其目的是減輕癥狀、改善功能,減少患者的異常運動,減少由于痙攣引起的疼痛,包括左旋多巴類藥、抗膽堿能藥物、中樞性肌松劑、安定類藥物等對于藥物治療無效的嚴重的扭轉痙攣患者,可以選擇腦深部電刺激手術,手術可以有效地緩解肌張力障礙,較大程度地改善扭轉痙攣患者的癥狀,而且腦深部電刺激術具有可逆性和可調節(jié)性等優(yōu)點,對腦組織無永久性的損害。尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的青少年患者,術后患者終生受益。

    作者:王學廉 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 閱讀量: 4081

    扭轉痙攣的發(fā)病特點和癥狀有哪些?

    扭轉性痙攣是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現(xiàn),臨床上表現(xiàn)為頸部、四肢、軀干甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉,手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢,間歇重復出現(xiàn)。  扭轉痙攣的發(fā)病特點:  正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放松。對于扭轉性痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放松的程序被打亂了,代之以某些肌肉持續(xù)的緊張收縮,即便在安靜狀態(tài)下也是如此?! ∨まD性痙攣患者常見的表現(xiàn)是站立時頭向一側扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,兩膝向內(nèi)彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足內(nèi)翻,足底不能完全著地。  平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節(jié)也會攣縮變形。患者睡著后癥狀會消失?! ∨まD痙攣的手術治療:  各種年齡均可發(fā)病。兒童期起病者多有陽性家族史,癥狀常從一側或兩側下肢開始,逐漸進展至廣泛的不自主的扭轉運動和姿勢異常,導致嚴重的功能障礙。成年起病者多為散發(fā),癥狀常從上肢或軀干開始,大約20%的患者最終可發(fā)展為全身性肌張力障礙?! ♂t(yī)生指出,扭轉痙攣目前尚無肯定有效的藥物治療方法。如癥狀明顯,影響到工作和生活,則進行外科治療,目前最有效的就是腦深部電刺激(DBS)手術,術后患者終生受益。

    作者:王學廉 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 閱讀量: 3558

    扭轉痙攣是什么病?能治好嗎?

    扭轉痙攣是一種嚴重影響生活、工作以及學習的肌張力障礙性疾病,早期的一些癥狀不明確的患者很容易被誤診或者延誤疾病,導致病情加重。  扭轉痙攣多在兒童期發(fā)病,通常有家族史,出生及發(fā)育史正常,表現(xiàn)一側或雙側下肢的輕度運動障礙,腳內(nèi)翻,行走時腳跟不能著地,繼而軀干和四肢不自主扭轉運動,導致嚴重功能障礙。全身扭轉或作螺旋形運動是本病的特征性表現(xiàn)。  扭轉痙攣的癥狀表現(xiàn)有哪些?  1、緩慢起病,多自下肢開始,擴及軀干四肢。肌張力發(fā)作性增高,以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉為特征,近端較重,致使足部跖曲內(nèi)翻,頭頸和軀干呈螺旋形扭轉,并可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。癥狀也可限于軀體某一部分,發(fā)生于頸肌者稱痙攣性斜頸。癥狀多在精神緊張或行走時誘發(fā)或加重,睡眠時消失?! ?、除繼發(fā)性者外,間歇期神經(jīng)系統(tǒng)正常,少數(shù)有智能減退?! ?、除原發(fā)性者(8~15歲多見)外,可因藥物(如氟哌啶醇)、顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、肝豆狀核變性等引起,偶亦見于血管病和腦瘤。有相應的病史、癥狀、體征及輔助檢查所見,治療方法主要是藥物治療和外科手術治療  醫(yī)生介紹,對于藥物治療無效的,嚴重的扭轉痙攣患者,可以選擇腦起搏器植入術治療扭轉痙攣,DBS可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調節(jié)性等優(yōu)點,對組織無永久性損害,尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。

    作者:王學廉 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 閱讀量: 4207

    戒酒難,找對方法很關鍵

    扭轉痙攣多見于學齡兒童和青少年,發(fā)病年齡多數(shù)在5-15歲緩慢起病,臨床癥狀主要表現(xiàn)為全身性肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉性不自主扭轉。疾病經(jīng)常帶給患兒身心健康很大影響,也對患者的家庭造成了極大的負擔?! 『芏嗳硕疾涣私馀まD痙攣這個疾病,以致在就醫(yī)時走了很多彎路,今天為大家科普一下關于扭轉痙攣的知識?! ?、主要臨床癥狀:  扭轉痙攣的主要癥狀是肌張力障礙,肌肉不受患者控制自主收縮,引起軀干、四肢乃至全身劇烈扭轉、顫抖、姿勢不正常等癥狀。還可表現(xiàn)擠眉弄眼、牽嘴歪舌、眼瞼痙攣、扭轉及各種肢體的不自主運動?! ?、疾病分類:  分原發(fā)和繼發(fā)兩種類型,Marsden將原發(fā)性分為全身型、節(jié)段型和局灶型?! ∪硇停菏侵赴Y狀由起病部位逐漸蔓延至四肢及軀干。  節(jié)段型:是指癥狀累及有限范圍,如一側上肢和頸部、或雙側上肢、頸部和軀干,但不累及下肢?! 【衷钚停菏侵赴Y狀僅限于起病部位,如上肢或足,但很少見。  3、主要病因:  原發(fā)性扭轉痙攣部分由遺傳因素引起,繼發(fā)性可因如腦缺氧、顱外傷、肝豆狀核變性、腦炎或藥物反應造成。好發(fā)于有家族史、一氧化碳、有機磷殺蟲劑中毒等人群,感染、中毒、外傷等均可誘發(fā)扭轉痙攣?! ?、如何治療?  扭轉痙攣尚無特效治療方法,目前大多數(shù)不能治愈。但有效的規(guī)范治療能夠緩解病情,幫助患者提高生活質量。目前主要的治療方式為藥物治療,如:左旋多巴類、抗膽堿能藥、γ-氨基丁酸能藥物等。  局部的肌張力障礙可以采取注射肉毒素的方法進行治療,只有藥物治療效果不佳且病情嚴重影響患者生活質量時,才考慮手術治療。  腦起搏器手術可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉痙攣患者的癥狀。而且腦起搏器具有可逆性和可調節(jié)性等優(yōu)點,對組織無永久性損害,尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者,可單側手術,也可雙側同時植入電極刺激,提高患者日?;顒拥男袆幽芰?,提高生活質量。

    作者:王學廉 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 閱讀量: 5068

    扭轉痙攣科普:扭轉痙攣的“知識點”

    一般情況下神經(jīng)系統(tǒng)檢查大致正常,無肌肉萎縮,反射及深淺感覺正常,極少的病人可因扭轉發(fā)生關節(jié)脫位。大部分病人病情發(fā)展緩慢,可持續(xù)許多年,極少數(shù)病情不進展或自行緩解。有少數(shù)病人因嚴重的扭轉痙攣造成關節(jié)軟組織的纖維化和退行性變,使關節(jié)呈永久性攣縮畸形,關節(jié)周圍的肌肉萎縮?! ∨まD痙攣指的是由于肌肉的毛病不能隨意扭轉,多是由于遺傳的原因。下面下邊就和大家一起來了解下這種病,正所謂知己知彼百戰(zhàn)百勝,其實治病也是一樣的,要充分的了解這種病,我們才能在平時注意,才能及早發(fā)現(xiàn)及早治療。  1.病因  部分常染色體顯性遺傳患者是9號染色體長臂(9q34)DYT1基因突變所致。由于多巴反應性肌張力障礙造成的扭轉痙攣,則基因位于常染色體14q。特發(fā)性扭轉痙攣病因不明,多為散發(fā),少數(shù)有家族遺傳史。癥狀性扭轉痙攣見于累及基底核的各種疾病,如感染(腦炎后),變性(肝豆狀核變性,Hallervorden-Spatz病),中毒(特別是CO及左旋多巴,酚噻嗪或丁酰苯類過量),代謝障礙(基底核鈣化,大腦類脂質沉積),外傷和腫瘤等?! ?.臨床表現(xiàn)  扭轉痙攣主要是軀干和四肢的不自主痙攣和扭轉,但這種動作形狀又是奇異和多變的。起病緩慢,往往先起于一腳或雙腳,有痙攣性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于遠端肌肉,頸肌受侵出現(xiàn)痙攣性斜頸。軀干肌及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉或作螺旋形運動是本病的特征性表現(xiàn)。運動時或精神緊張時扭轉痙攣加重,安靜或睡眠中扭轉動作消失。肌張力在扭轉運動時增高,扭轉運動停止后則轉為正?;驕p低,變形性肌張力障礙即由此得名。病例嚴重者口齒不清,吞咽受限,智力減退。  一般情況下神經(jīng)系統(tǒng)檢查大致正常,無肌肉萎縮,反射及深淺感覺正常,極少的病人可因扭轉發(fā)生關節(jié)脫位。大部分病人病情發(fā)展緩慢,可持續(xù)許多年,極少數(shù)病情不進展或自行緩解。有少數(shù)病人因嚴重的扭轉痙攣造成關節(jié)軟組織的纖維化和退行性變,使關節(jié)呈永久性攣縮畸形,關節(jié)周圍的肌肉萎縮?! ≡l(fā)性扭轉痙攣的轉歸差異較大,起病年齡和部位是影響預后的兩個主要因素。起病年齡早(15歲以前)及自下肢起病者,大多不斷進展,最后幾乎都發(fā)展為全身型,預后不良,多在起病若干年后死亡,自行緩解甚少。成年期起病且癥狀自上肢開始者預后較好,不自主運動趨向于長期局限于起病部位。常染色體顯性遺傳型或散發(fā)型的預后較隱性遺傳型好,因為前者起病年齡晚且多自上肢起病。  3.檢查  血電解質、藥物、微量元素及生化檢查,有助于鑒別診斷及分類?! 。?).CT、MRI檢查  正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT),對鑒別診斷有意義?! 。?).基因分析  對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義?! ∫陨暇褪峭鯇W廉教授介紹的扭轉痙攣,大家要詳細閱讀,自己的學習一下,必要的時候可以到網(wǎng)上或圖書館找些資料查閱一下這種病,這樣才能做到早發(fā)現(xiàn)早治療,防患于未然?;疾『笠3址e極健康的心態(tài),這樣有利于病情。

    作者:王學廉 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 閱讀量: 4271

    扭轉痙攣怎么治療?能手術嗎?

    扭轉痙攣多在兒童期發(fā)病,通常有家族史,出生及發(fā)育史正常,表現(xiàn)一側或雙側下肢的輕度運動障礙,腳內(nèi)翻,行走時腳跟不能著地,繼而軀干和四肢不自主扭轉運動,導致嚴重功能障礙。全身扭轉或作螺旋形運動是本病的特征性表現(xiàn)?! ∩窠?jīng)外科收治的扭轉痙攣患者里,他們的癥狀有重有輕,癥狀輕者,生活可自理,嚴重者臥床不起。肌張力在扭轉運動時增高,平靜時則恢復正常。變形性肌張力障礙即由此得名。扭轉痙攣于精神緊張時加重,入睡時消失,肌力、深淺感覺均正常,智力正常或減退,病程進展快慢不同,部分病例可長期停頓而不加重?!  緝?nèi)科治療】  扭轉痙攣通常試用的藥物有鎮(zhèn)靜劑、肌肉松弛劑和治療帕金森病的藥物。兒童期起病的肌張力障礙患者手術治療前,通常應該給予少量的多巴制劑?! 】晒┻x擇的藥物有抗膽堿能藥物鹽酸苯海索(安坦)。苯二氮卓類制劑如氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬、卡馬西平、氟哌啶醇、丁苯那嗪等,但治療效果均不十分理想,有的藥物長期使用副作用還很大。大劑量服用苯海索會出現(xiàn)口干、眼花、記憶力下降、小便潴留等。大劑量巴氯芬可產(chǎn)生意識模糊、幻覺、嘈睡、乏力等?! ∨まD痙攣一般不容易治療。目前尚無肯定有效的藥物治療方法。如癥狀明顯,影響到工作和生活,則進行外科治療?!  就饪浦委煛俊 τ谒幬镏委煙o效的,嚴重的扭轉痙攣患者,可以選擇腦起搏器植入術治療扭轉痙攣,DBS可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調節(jié)性等優(yōu)點,對組織無永久性損害,尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點包括Vim核、Gpi、STN、Vop等,刺激頻率130~180Hz左右,可單側手術,也可雙側同時植入電極刺激?! 〗?jīng)過腦起搏器治療的扭轉痙攣患者術后癥狀都得到了明顯的緩解,肢體姿勢恢復正常,生活質量得到提高

    作者:王學廉 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 閱讀量: 4110

    扭轉痙攣問答

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    陳偉主任醫(yī)師

    西安交通大學第一附屬醫(yī)院  神經(jīng)外科

    視頻 | 文章 | 回復

    個人簡介: 陳偉,男,西安交通大學第一附屬醫(yī)院,神經(jīng)外科,主任醫(yī)師,醫(yī)學博士。2004年畢業(yè)于西安交通大學臨床醫(yī)學七年制,2010年9月-2013年1月,先后3次赴北京宣武、天壇、301功能神經(jīng)外科進修學習,2015年赴德國基爾大學功能神經(jīng)外科研修,2017年應邀參加德國柏林召開的世界立體定向功能神經(jīng)外科大會,2018年前往韓國延世大學功能神經(jīng)學系研修。擅長... 展開
    個人擅長: 帕金森病、特發(fā)性震顫、肌張力障礙(扭轉痙攣、梅杰綜合征、痙攣性斜頸、書寫痙攣等)、抽動穢語綜合征、強迫癥... 展開
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