馬方綜合征(別名：馬凡綜合征)
掛號科室： 心血管內(nèi)科
發(fā)病部位：骨骼
多發(fā)人群：新生兒
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：有遺傳性
相關(guān)癥狀：結(jié)締組織營養(yǎng)不良
相關(guān)檢查：心電圖、B超
相關(guān)手術(shù)：瓣膜修復(fù)術(shù)
相關(guān)藥品：普萘洛爾、納多洛爾
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（60000-90000元）
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馬方綜合征的預(yù)后效果如何
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邢華
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小兒馬方綜合征怎么治
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楊秀濱
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馬凡氏綜合征怎么鑒定
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馬大實(shí)
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馬凡氏綜合征的表現(xiàn)
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馬大實(shí)
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馬凡氏綜合征怎么治
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馬大實(shí)
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馬凡綜合征是什么病
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張明哲
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什么是馬凡氏綜合征
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劉興榮
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馬凡氏綜合征是什么
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梁志強(qiáng)小孩手大多代表的正常生理現(xiàn)象，通常無需特殊處理；但也有可能少數(shù)小孩可能代表的異常病理現(xiàn)象，如患有馬方綜合征、超雄綜合征等，日常生活中可以多注意觀察小孩的狀態(tài)。一、正常生理現(xiàn)象小孩手大可能代表正常的生理現(xiàn)象，如小孩的父母手長得比較大，可能就會遺傳給小孩，如果沒有其他的不適癥狀，一般不需要特殊治療。二、異常病理現(xiàn)象1、馬方綜合征：馬方綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，主要是由纖維素原基因缺陷導(dǎo)致，臨床主要表現(xiàn)為心血管、骨骼和眼部病變，骨骼病變主要會表現(xiàn)為管狀骨發(fā)育很長，身材較高，軀干細(xì)長，而且軀干與四肢比例不大，四肢和指(趾)細(xì)長，會看起來顯得手大。臨床上沒有特殊的治療方法，只能根據(jù)具體的癥狀進(jìn)行相對應(yīng)的治療，比如主動脈根部顯著擴(kuò)張的小孩可以在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行主動脈根部置換術(shù)治療，脊柱側(cè)彎的小孩可以通過背部支架進(jìn)行矯正等；2、超雄綜合征：超雄綜合征是常染色體正常的男性性染色體疾病，臨床癥狀會表現(xiàn)為外貌特征身材高大、面部不勻稱以及長耳或軀體輕度不對稱等，也可能有手大的表現(xiàn)，同時(shí)還會表現(xiàn)出性格改變，如孤僻、暴躁等。臨床上沒有有效的治療方法，可以早期進(jìn)行心理干預(yù)和特殊教育，改善小孩不適癥狀。此外，小孩手大的同時(shí)還有手指粘連、手指活動異常等問題，也不排除手部畸形的可能，建議積極帶小孩前往醫(yī)院就診，若由疾病引起，需要遵醫(yī)囑進(jìn)行針對性治療。
作者：劉華衛(wèi) 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 閱讀量： 5274
馬凡氏綜合征的發(fā)病時(shí)間無法確定，主要與其發(fā)病原因以及患者的個(gè)體因素有關(guān)，不可一概而論?！ ∧壳罢J(rèn)為馬凡氏綜合征屬于常染色體顯性遺傳疾病，70％的患者具有家族史，30％的患者是自發(fā)基因突變。胎兒期中胚層發(fā)育異常，多數(shù)患者在5歲之前就可以發(fā)現(xiàn)肢體異常，心臟超聲是最簡單的檢查手段?；颊咭话汩L得瘦高、肢體細(xì)長，手指和腳趾呈蜘蛛指樣。通常伴隨血管畸形，常見主動脈異常、瓣膜關(guān)閉不全或脫垂，也可合并各種心律失常，如心電傳導(dǎo)障礙、心房顫動或心房撲動等。部分患者病情可影響眼睛，如晶狀體脫落、視網(wǎng)膜脫落改變等。 總之，具有馬凡氏綜合征家族史的患者，建議在正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行隨訪登記，由專業(yè)的心內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行檢查，明確診斷后對癥治療。
作者：鄭春華 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 5746
馬凡氏綜合征一般能活30-40年，具體生存時(shí)間主要取決于病變程度以及治療效果?！ ●R凡氏綜合征屬于一種常染色體顯性遺傳性疾病，其可引起心血管、骨骼、結(jié)締組織以及眼睛等組織器官發(fā)生病變，臨床主要表現(xiàn)為身材高大、蜘蛛指以及高度近視。通常未經(jīng)治療的患者可以生存到30-40歲左右，另外，如果馬凡氏綜合征長期沒有發(fā)生病變，或者患者及時(shí)采取手術(shù)治療了動脈瘤，此時(shí)可能對預(yù)期壽命的影響不大。如果患者的主動脈病變范圍較廣，且未經(jīng)及時(shí)有效的治療，則可能增大形成主動脈夾層動脈瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，一旦動脈瘤形成則隨時(shí)都有猝死風(fēng)險(xiǎn)?！ 〗ㄗh患者及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院的心血管內(nèi)科就診，由專業(yè)醫(yī)生給予規(guī)范化治療，平時(shí)注意定期隨診。
作者：唐勇軍 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 8954
陸森 副主任醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院
普外科
小二馬方綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，常來自于常染色體顯性遺傳，患者普遍偏高且消瘦，腦長且窄，手指與足趾細(xì)長仿佛像蜘蛛指（趾），患...
汪磊 主治醫(yī)師
聊城市人民醫(yī)院
心臟內(nèi)科
馬凡綜合征目前尚無特殊治療辦法，主要是對癥治療。如果患者患有先天性心血管疾病，例如主動脈有瘤或心臟瓣膜疾病，因?yàn)樽们榭紤]手術(shù)治療，藥...
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首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 心血管內(nèi)科
